先天性胆道闭锁(先天性胆道闭锁 )

别名：: 胆道闭锁

传染性：: 无传染性

治愈率：: 50%

多发人群：: 女多于男，约1．5：1

发病部位：

典型症状：: 静脉曲张 肝脾肿大 维生素D缺乏 门脉高压 肝内淤胆

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

先天性胆道闭锁就诊？

先天性胆道闭锁就诊指南针对先天性胆道闭锁患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：先天性胆道闭锁挂什么科室的号？先天性胆道闭锁检查前的注意事项？医生一般会问什么？先天性胆道闭锁要做哪些检查？先天性胆道闭锁检查结果怎么看？等等。先天性胆道闭锁就诊指南旨在方便先天性胆道闭锁患者就医，解决先天性胆道闭锁患者就诊时的疑惑问题。典型症状静脉曲张、肝内淤胆、肝脾肿大最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留2天，复诊每次预留1天复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至肝脾肿大症状好转后不适随诊。就诊前准备无特殊要求，注意休息。常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有无门脉高压、维生素D缺乏、皮肤干燥等伴随症状？ 4、大便、睡眠情况。 5、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 6、治疗情况如何？ 7、有无药物过敏史？ 8、家中是否有先天性胆道闭锁患者？重点检查项目 1.血清胆红素的动态观察每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。 2.超声显象检查若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)，则疑为胆道闭锁，若见有正常胆囊存在，则支持肝炎，如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。 3.99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄试验近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验，有较高的肝细胞提取率(48%～56%)，优于其他物品，可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻，如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别，在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影，当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅，因而肠道显影。 4.脂蛋白-X(Lp-x)定量测定脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时升高，据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性，新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性，若出生已超过4周而Lp-X阴性，可除外胆道闭锁；如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大，亦可服用消胆胺4g/天，共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。 5.胆汁酸定量测定最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值，尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。 6.胆道造影检查 ERCP已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况： ①仅胰管显影； ②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常；②胆总管显影，但较细。 7.肝穿刺病理组织学检查一般主张作肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检，新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐，肝细胞坏死，巨细胞性变和门脉炎症，胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞，门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞，因此，肝活检有时能发生诊断困难，甚至错误，有10～15%病例不能凭此作出正确诊断。诊断标准根据临床症状和实验室检查可以确诊。超声显象检查，若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎，如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。

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