小儿槭糖尿病(小儿槭糖尿病 )

别名：: 小儿分支酮酸尿症,小儿枫糖尿症

传染性：: 无传染性

治愈率：: 30--40%

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 体重减轻 肌张力过高 步态不稳 前囟饱满 婴儿喂养困难

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿槭糖尿病应该如何预防？

　　一、预防

　　枫糖尿症可用低蛋白质饮食治疗，但治疗中要防止蛋白质缺乏及热量不足；限制分支氨基酸入量；注意补充维生素。避免近亲婚配。酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞，典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2，酶活性为正常的0～2%，间歇型为8%～16%，轻型介于两者之间，B1有效型为正常的25%以上。杂合子的酶活性为正常的50%。用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断，必要时终止妊娠。

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