部分性发作症状诊断
一、症状
1.单纯部分性发作 (simple partial seizure)
持续时间较短,一般不超过1min,起始与结束均较突然,意识保留,除非继发复杂部分发作或强直-阵挛性发作(继发泛化)。可分4型:
(1)部分运动性发作:
①局灶性运动性发作:以局部抽动开始,涉及一侧面部如口角或肢体远端如拇指或足趾等,病灶多位于中央沟前,如发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫(O.5~36h消除),称为Todd瘫痪。
②杰克逊(Jackson)发作:局灶性运动性发作沿脑皮质运动区逐渐扩展,临床表现(最常见)抽搐自对侧拇指沿腕、肘和肩部扩展。
③旋转性发作:头眼向一侧偏斜连动躯干,偶可导致全身旋转,病灶在额叶,偶在枕叶,少数在同侧皮质。
④姿势性发作:表现姿势异常,如一侧上肢外展,肘部半屈,双眼注视该侧手部动作,病灶多在附加运动区。
⑤语言性发作:喉部发声,不自主重复单音或单词,语言中断等。
(2)部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作:
①体觉性发作:表现肢体麻木感和针刺感,多发生在口角、舌、手指或足趾,病灶位于中央后回体感觉区,偶可缓慢扩散为感觉性Jackson癫痫。
②特殊感觉性发作:A.视觉性发作:多为闪光、黑矇等简单视幻觉,可见结构性幻视如人物、景色等,病灶在枕叶;B.听觉性发作:听幻觉简单如噪声,复杂如音乐,病灶在颞叶外侧面或岛回;C.嗅觉性发作:多为焦臭或其他难闻气味,病灶在颞叶眶部、钩回、杏仁核或岛回;D.味觉性发作:可为甜、酸、苦、咸或金属味,病灶在杏仁核和岛回;E.眩晕性发作:表现旋转感、漂浮感或下沉感,病灶在岛回或顶叶。
(3)自主神经性发作:
出现面部及全身苍白、潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹鸣、烦渴和排尿感等,很少单独出现,须注意与非癫痫性自主神经症状鉴别;病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回,易扩散出现意识障碍,成为复杂部分性发作的一部分。
(4)精神性发作:
单独出现,常为复杂部分性发作先兆,可继发全面性强直-阵挛发作。
①语言障碍发作:表现不完全性失语或重复语言,病灶在颞叶外侧面。
②记忆障碍发作:记忆失真或梦样状态,对生疏事物似曾相识或熟悉感,对熟悉事物似不相识或陌生感,偶有快速回忆往事,强迫思维;病灶多在海马体。
③认识障碍发作:环境失真感、脱离接触感、人格解体感、梦样状态和时间障碍等,病灶多在海马体。
④情感发作:如无名恐惧、无故愤怒、忧郁和欣快等,病灶在扣带回。
⑤错觉发作:视物变大变小,变远变近,听声变强变弱,以及人格解体,好像他不在自己身上,感觉自己肢体重量、大小改变等,病灶在海马体或颞枕叶;
⑥结构性幻觉发作:幻觉包括体觉、视觉、听觉、嗅觉和味觉,可为闪光、噪声等简单幻觉,或为人物、景色、言语和音乐等复杂形式,病灶在海马体或颞枕叶。
2.复杂部分性发作 (complex partial seizure,CPS)
也称颞叶发作、精神运动性发作,表现部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电起源于颞叶或额叶内侧,起源、扩散途径及速度不同,临床表现可差异较大,可先出现单纯部分性发作(时间可长可短),再出现意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆,深部结构(颞叶内侧、边缘系统等)起源的发作如精神性发作(先兆)可能很短,很快出现意识障碍;也可开始即有意识障碍,甚至单纯表现意识障碍。常见以下类型:
(1)表现意识障碍:
常见意识模糊,意识丧失少见,发作中常有精神性或精神感觉性症状,意识障碍可被掩盖,表现假失神,小儿须注意与失神发作鉴别;多起源于颞叶。
(2)表现意识障碍与自动症:
在痫性发作意识丧失前可出现先兆(aura),患者可保留某些记忆。经典复杂部分性发作由先兆开始,常见上腹部感觉异常,以及情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉(嗅幻觉)症状,随后意识丧失、呆视和动作停止,发作通常持续1~3min。复杂部分性运动发作表现较协调适应性无意识活动伴遗忘,称为自动症(automatism),约75%患者出现口颊舌动作,约50%出现面部或颈部运动,可继发泛化。自动行为并非复杂部分性发作特有,其他(如失神)发作或发作后意识障碍,甚至非痫性发作均可出现。复杂部分性发作出现意识障碍使高级控制功能解除,原始自动行为释放。
根据临床表现,自动症分为:
①进食样自动症:表现进食或品尝动作,如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉,常伴流涎、咀嚼、吞咽或喷鼻等,有一定程度刻板性。
②模仿性自动症:可见恐怖、愉快、愤怒和思索等情感状态表情和肢体动作。
③手势性自动症:简单手势如擦脸、咂嘴、呶舌、绞手、抓持物体和摆弄生殖器,作困惑或领悟样动作等;复杂手势如系纽扣或解衣服、翻口袋、拂尘、整理衣服、搬运家具、掀翻床铺或进行某些专业活动等。
④词语性自动症:喃喃自语、背诵,伴叫声或笑声,常见重复词组或语句,需与发音性发作鉴别。
⑤走动性自动症:向某目标行走,碰到障碍物可避开,有时甚至骑自行车或驾车通过闹市,发作持续数秒至数分钟,连续发作可持续数小时至数天。
⑥假自主运动性自动症:又称半目的性自动症,见于额叶癫痫发作期,常见剧烈摇摆、滚动、奔跑样动作,有一定节律,临床需与癔症鉴别。
⑦性自动症:呈性兴奋表现和动作,常见于男性额叶癫痫。
(3)表现意识障碍与运动症状:
开始即出现意识障碍和各种运动症状,运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作,各种特殊姿势(如击剑样动作)等,也可以是不同的运动症状组合或先后出现,与放电起源部位及扩散过程累及区域有关。
3.部分性发作继发泛化
单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作可泛化为全面性强直-阵挛发作,患者醒后若能记得局灶性发作时症状即为先兆。突然发生意识丧失不伴先兆症状的清晰描述,高度提示痫性发作。局部感觉或运动症状,如单肢不自主抽动、一侧面部感觉异常和强迫转头等,提示源于对侧额顶叶皮质痫性发作。恐惧感、嗅幻觉或味幻觉、内脏感觉或似曾相识感,常源于颞叶痫性发作。
二、诊断
根据典型临床发作特点和脑电图局灶性放电,应常规进行头部CT或MRI检查,寻找致痫灶或症状性癫痫证据,如肿瘤、脑卒中和脑炎等。