一、症状
1.病史
多为老年人,多发生在50~70岁,男女患病率大致相同,约半数已知患有糖尿病,约30%有心脏病史;约90%患有肾脏病变。
糖尿病类型:多为2型糖尿病;少数可为1型糖尿病,多与DKA并存;偶可发生于皮质醇增多症,肢端肥大症等伴糖尿病的病人。
2.起病方式
较慢,病人在发病前数天至数周,常有糖尿病症状逐渐加重的临床表现,包括烦渴多饮,多尿,乏力,头晕,食欲缺乏及呕吐等。
3.脱水及周围循环衰竭
病人常有严重的脱水征,可见皮肤干燥和弹性减退,眼球凹陷,舌干并可有纵行裂纹,患者有周围循环衰竭时,脉搏快而弱,卧位时颈静脉充盈不全,直立性低血压,站立后收缩压降较平卧时低1.3kPa(10mmHg)以上,不少病人就诊时已处于休克状态,但因脱水严重,体检时可无冷汗发现,有些病人虽有严重脱水,但因血浆的高渗状态促使细胞内液外出,补充了血容量,可能掩盖了失水的严重程度,而使血压仍然维持正常。
4.神经系统症状和体征
约半数病人意识模糊,1/3处于昏迷状态,部分患者因此而被误诊为脑血管意外,甚而误输入高渗葡萄糖液或脱水剂,促使病情加重,HNDC患者意识障碍与否及其程度主要决定于血浆渗透压升高的程度与速度,与血糖的高低也有一定关系,而与酸中毒的程度关系不大,国外有人发现,当患者血浆有效渗透压超过320mmol/L时,即可出现精神症状,如淡漠,嗜睡等;超过350mmol/L时,40%的患者可有神志模糊或昏迷,但也有些患者血浆有效渗透压是缓慢上升的,就诊时虽已超过400mmol/L,患者仍处于清醒状态。
神经系统体征:如癫痫大发作,一过性的偏瘫,肌肉松弛或不自主的收缩,失语,同侧偏盲,视觉障碍,眼球震颤,幻视,半身感觉缺失,巴宾斯基征阳性和中枢发热等,这些体征提示患者可能与因脱水,血液浓缩或血管栓塞而引起的大脑皮质或皮质下损害有关,这些改变经有效治疗后多可逆转或恢复正常,也有少数在HNDC纠正后一段时间内仍可遗留某些神经,精神障碍的症状。
5.伴发病的症状和体征
患者可有高血压,肾脏病,冠心病等原有疾病表现;肺炎,泌尿系统感染,胰腺炎等诱发病表现;以及脑水肿,血栓形成,血管栓塞等并发症表现,患者的体温多正常或轻度升高,如体温降低,则提示可能伴酸中毒和(或)败血症,应予以足够重视。
二、诊断
1.疑诊指征
HNDC的诊断并不困难,关键是所有的临床医生要提高对本症的警惕和认识,特别是对中老年病人有以下临床情况,无论有无糖尿病病史,均有HNDC的可能,应立即作有关实验室检查。
(1)有进行性意识障碍和严重脱水而无明显深大呼吸表现者。
(2)有中枢神经系统症状和体征,如癫痫样抽搐和病理反射征阳性者。
(3)在合并感染、心肌梗死、手术等应激情况下出现多尿者。
(4)在大量摄糖,静脉输糖或使用激素、苯妥英钠、普萘洛尔等可致血糖增高的药物,出现多尿和意识改变者。
(5)有水入量不足,失水和用利尿药,脱水治疗与透析治疗者。
2.实验室诊断标准
(1)血糖≥33mmol/L(600mg/dl)。
(2)血浆有效渗透压≥320mmol/L。
(3)血清[HCO3-]≥15mmol/L或动脉血气检查示pH值≥7.30。
(4)尿糖强阳性,尿酮体阴性或弱阳性。
以上前3项可作为必要诊断依据,第4项根据临床情况不同可有变化。值得注意的是HNDC有并发DKA或乳酸性酸中毒的可能性,个别病例的高渗状态主要是由高血钠,而不是高血糖造成的。因此,尿酮体阳性、酸中毒明显或血糖低于33mmol/L,并不能作为否定HNDC诊断的依据。但是,HNDC患者无一例外地存在有明显的高渗状态,如昏迷患者血浆有效渗透压低于320mmol/L,则应考虑到其他能引起昏迷的疾病的可能性。有的患者血糖很高,但因血钠低,有效渗透压未达到320mmol/L,这类患者虽不能诊断为HNDC,但仍应按HNDC治疗。
3.预后不良指征
一旦确诊为HNDC者均为危重病人,有以下临床表现者应视为预后不良的指征:
(1)昏迷持续48h尚未恢复者。
(2)高血浆渗透压于48h内未能纠正者。
(3)昏迷伴癫痫样抽搐和病理反射征阳性者。
(4)病人合并有严重或难治性感染者。
(5)与DKA和(或)乳酸性酸中毒重叠存在者。