一、症状:
1、根据部位可有分类:
眼肌型:发生率较高。表现为眼睑下垂、眼球运动受限、复视、斜视等,仅限于眼肌障碍者。
球型:表现为咽下、咀嚼发音等机能障碍, 在疾病经过中1 次或多次出现, 而无四肢及躯干肌肉无力者。
全身型:表现为躯干及四肢肌肉无力者。某些患者最初仅表现为眼肌障碍而诊断为眼肌型, 后来又出现球型或全身型症状而又被诊断为球型或全身型。根据2、年龄:
新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。发生率约10-20%。男女法之比无明显差异。其症状与其母亲的病程长短、严重程度或是妊娠期的治疗情况无关,病程一般持续1-7周。临床特点:患儿出生后数小时至3天内出现肌无力,均出现球部肌肉麻痹. 表现为1)哺乳困难(吸吮及吐咽无力,吸吮反射和咽反射消失)
全身肌肉无力(自主运动减少,肌张力低下,拥抱反射及腱反射消失等)
呼吸困难和哭声无力,可有紫绀、咽部粘液增多,是呼吸道阻塞
面肌无力。呈面具脸,很少眨眼和凝视5)眼肌麻痹,眼下垂,眼球运动障碍(该项发生率较低,这是与其他鉴别重要的一点)。
易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解,但多数病例症状不著,可自行缓解。
3、先天性肌无力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生后发病, 与新生儿一时性重症肌无力不同, 患儿母亲不患有本病, 但同一家族的兄弟姊妹中可有同样患者主要表现为上睑下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉无力、哭声低弱少数病例亦可有面肌无力、鼻音吞咽及咀嚼障碍呼吸困难等很少发生急性重症肌无力危象。与儿童型重症肌无力也、不同, 其临床症状较轻, 病程较长, 对抗胆硷醋酶类药物治疗不太敏感, 尤其眼外肌麻痹很难得到完全缓解。
4.儿童型重症肌无力:本型较以上两型常见, 可从2岁开始, 大多数于10岁以后。其特点有:
1)发病女性患者较多,为男性的6 倍.
2)可有家族史。
3)最常见的首发症状为一侧或两侧的上睑下垂, 早期也可出现鼻音。此外, 可有复视、肢体无力、眼外肌麻痹、咀嚼无力咽下及发音困难等,很少出现呼吸困难。由于下肢无力, 走路缓慢笨拙, 容易跌倒, 上楼困难。因上肢无力, 则举手动作不能持久, 容易疲劳, 并可出现肩部下垂等。
4)一般起病徐缓, 可有间歇,病程缠绵。
5)所有症状均在早晨较轻, 下午加重, 休息后较轻, 运动后加重。
6)大多数女性患者, 在月经来前症状加重, 来后1-2天症状减轻。精神创伤、全身感染、体力过劳等均能使症状加重。
7)本病主要累及骨骼肌,也可有心肌损害,但多无明显主诉,而文献报道MG患者尸检25%~50%有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,并少数伴类风湿关节炎,多发性肌炎,红斑狼疮,自身溶血性贫血等