一、症状
1.暴发性起病
较多见,症状立即达到高峰,患儿突然偏瘫,常合并惊厥发作和意识障碍,惊厥限于一侧,偶可扩展至全身,偏瘫发展迅速,惊厥停止后即可显现,1~2天内达顶点,上肢和面肌瘫痪为主,下肢较轻,开始时呈弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射引不出,但可有病理反射,2~3周后变为痉挛性瘫痪,肌张力增高,病理反射明显,如不及时处理,2~3个月后往往出现肌腱挛缩,运动功能的恢复多在6个月以内,但多数病例有后遗症,此外,也可见偏身感觉障碍,偏盲等。
2.急性起病
偏瘫在3~7天(可达10余天)内发展到顶点,一般不伴惊厥发作,意识障碍不明显或仅为一过性,运动功能恢复较完全,一部分遗有轻的运动障碍。
3.轻型
只有暂时性一侧肢体软弱无力,于数天内即可恢复。
4.复发性偏瘫
指一侧肢体在瘫痪恢复后,该侧又发生多次瘫痪,两次偏瘫之间的间隔时间各例不一,多数病例的运动功能恢复完全。
小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同,在年长儿多以偏瘫开始,一部分伴有惊厥;婴幼儿常以惊厥开始,然后出现偏瘫,多数病儿在起病时意识清楚,只少数有不同程度的意识障碍,生命体征多无明显变化。
5.腔隙性脑梗死(lacunar cerebral infarcts)
是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞,常为多发,晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔,病因在成人以动脉硬化为主,在小儿常找不到特异病因,可见于烟雾病,病毒感染(特别是水痘后),梗死部位多见于大脑皮质下,如基底节,内囊,丘脑,脑干,小脑等,临床表现因梗死部位而不同,有的无明显症状,有的是单纯偏瘫,或为共济失调伴轻偏瘫,也可能为偏身舞蹈手足徐动,或出现注视麻痹,构音不清,吞咽困难等。
6.短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)
是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍,小儿TIA越来越受到重视,因其可发展为典型脑梗死,TIA的临床特点是突然出现偏瘫,持续时间短(数分钟至数小时),在24h内完全恢复,影像学检查看不到病变,易复发,小儿颈动脉系统TIA较多见,表现为偏瘫,失语,偏身感觉异常,视力障碍等,小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕,呕吐,复视,视力或视野症状,共济失调,吞咽困难,构音障碍等,交叉性麻痹(一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫),是一侧脑干缺血的表现。
二、诊断
小儿脑动脉血栓形成的诊断主要靠详细病史,体检和实验室及辅助检查,首先应区分脑梗死的类型,是缺血性还是出血性;同时也应尽量做出病因诊断,病史要详尽,特别要了解发育史,家族史(心脑血管病,脂类代谢,凝血障碍,偏头痛,癫痫等),此次疾病有无惊厥,意识障碍,外伤,服药,有无代谢病,血液病,智力发育障碍,一般检查应重视心血管症候(心杂音,血压,头颅和颈部血管杂音),皮肤有无血管瘤,色素异常(神经纤维瘤病),结节硬化,其他皮疹(Fabry病),神经检查应包括眼底检查(出血,水肿,色素异常),并应根据神经症候区分梗死部位,是颈内动脉系统还是椎基底动脉,是主干还是分支,基于上述初步结果再选择进一步的检查方法。