丹吉尔病(丹吉尔病 )

别名:
Tangier氏病,无α脂蛋白血症
传染性:
无传染性
治愈率:
无法根治,以对症治疗为主
多发人群:
纯型合子者
发病部位:
典型症状:
血小板减少 白细胞减少 脾肿大 角膜混浊 硬化
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

丹吉尔病有哪些症状?

一、症状

  扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大。常有白细胞减少、血小板减少、轻微贫血、网状细胞增高、轻度肝大、多发淋巴结病变、多发性神经病性变、角膜混浊及骨髓贮藏细胞。皮肤改变呈非特异性的丘疹,有时呈黄瘤样。本病通常在30~60岁出现,因为只有这时,组织细胞样细胞增生和脂质存积致各种器官疾病,与动脉硬化间的关系尚无定论。

二、诊断

  根据临床症状可以进行初步诊断。典型的改变可通过组织化学鉴别,更进一步确诊有待于电镜,取材包括丘疹性损害和未受累皮肤。

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