小儿淋巴细胞间质...(小儿淋巴细胞间质... )

　　一、症状

　　起病年龄1岁左右(5～81个月)，以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月，起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽，呼吸困难及体重下降，而发热，无力和胸痛，咯血较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，杵状指，听诊正常或有喘鸣音或吸气末啰音， X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺，CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影，肺功能显示肺容量减低，限制性通气功能障碍，肺顺应性降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。

　　二、诊断

　　1.病史 发病年龄在1岁左右，多有HIV感染史。

　　2.临床表现症状 起病隐匿，缓慢，常见症状为咳嗽，呼吸困难和体重下降，少数有发热，无力和胸痛。

　　3.体征 可见全身浅表淋巴结肿大，唾液腺增大，发绀，心率快，呼吸增快，肺部听诊可有喘鸣音或吸气末湿啰音，部分患儿可有杵状指，趾及肝，脾肿大，以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。