一、症状
老年人钙化性瓣膜病变进展缓慢,引起瓣膜狭窄和(或)闭锁不全多不严重,对血流动力学影响较小。故相当长时间内无明显症状,甚至终身呈亚临床型,一般不易引起病人和医生的重视。Otto等对123例无主动脉瓣狭窄症状的病人进行临床、超声心动图等检查结果表明,其中发生主动脉瓣钙化者占71%。加上老年人常同时合并其他部位的退行性变或伴有其他心肺疾患,如高血压、冠脉粥样硬化和肺、脑血管疾病等,可掩盖本来的症状和体征。一旦进入临床期,出现心绞痛、晕厥和近似晕厥及充血性心力衰竭等,往往表明病变已较严重。Bloor认为症状期可持续1~18年不等。而Braunwald则发现,处于该期的病人平均生存期仅为3年,猝死率约为15%。
解放军总医院对超声心动图检出的老年钙化性瓣膜病和老年无瓣膜钙化患者各95例进行6年随访观察,发现瓣膜钙化组患者的心前区杂音、心脏扩大、窦房结病变、传导障碍及房颤、心衰、心肌梗死、脑血管病、晕厥的发生率显著增高。
老年钙化性瓣膜病与65岁以下中年人的心脏瓣膜病具有许多显著不同点。以下就常见钙化性瓣膜病的临床特征作一简要叙述。
CAS:老年重度钙化性主动脉狭窄的最常见的症状是呼吸困难和心力衰竭,而心绞痛则是中青年主动脉瓣狭窄的常见症状。本病也可产生心绞痛,其临床特征与冠心病劳力性心绞痛相似,两者容易混淆,尤其是两者并存时较难鉴别。晕厥并不少见,可能与室性心律失常、传导阻滞等有关,若与二尖瓣环钙化并存,则发生率更高。运动性晕厥发作可能与运动时心输出量不能相应提高和脑供血不足有关。其他症状包括无力、心悸。部分患者长期房颤或缓慢性心律失常使心房内易于形成血栓,栓子或钙化斑块脱落可产生体循环栓塞症状,不少病人以脑梗死入院而忽略了形成钙化性栓子的瓣膜钙化这一基本病变。老年患者还常同时伴有右结肠血管病变,而发生下消化道出血。当室间隔膜部出现广泛钙化时可累及房室结、希氏束及其附近的传导组织,而出现传导功能障碍。
主动脉瓣区出现收缩期杂音较常见,但与一般主动脉瓣狭窄不同的是其最佳听诊区常在心尖部,而不是在心底部(Callavardin效应)。多向腋下传导,而不向颈部传导。响度多属轻、中度,可呈乐音样。由于瓣膜钙化、弹性消失和固定,常无收缩早期喷射(喀喇)音。Aronow和Roberts等研究指出,老年人主动脉瓣狭窄的喷射音缺乏特异性,而且其杂音的强度、最响部位、传导方向对区别主动脉瓣狭窄的严重程度无意义。发生房颤时其心律绝对不规则。由于动脉硬化、血管顺应性降低,其收缩压多无明显降低,甚至升高,但舒张压较低,故脉压差正常或增宽,与一般主动脉瓣狭窄不同。主动脉瓣反流性杂音则较少(仅4%),但一旦出现舒张期杂音则表明主动脉瓣钙化程度较重。
MAC:老年二尖瓣钙化多数无明显的临床症状。当累及二尖瓣环时可致二尖瓣活动受限,而不能像正常瓣膜那样在收缩期缩小。当重度瓣环钙化累及后瓣而影响其活动时,可出现二尖瓣的闭锁不全。病情严重时由于心排血量低,病人可有极度疲乏的感觉,活动耐力受限。部分患者也可引起瓣口狭窄,但程度均较轻,严重狭窄者极罕见。这是由于二尖瓣环上的钙化物一般不引起血流动力学改变。但当钙化物较大,明显突向心腔时,可致瓣口相对变窄,引起血流动力学恶化,甚至发生充血性心力衰竭,而出现劳力性或夜间阵发性呼吸困难。Aronow研究发现在老年人的心尖部如听到有舒张期杂音,其MAC存在的可能性达90%,且其病变程度显著重于仅有收缩期杂音者。
钙化瓣膜病所致的二尖瓣闭锁不全的体征与一般慢性二尖瓣狭窄相似。出现二尖瓣反流时可使左房压力增高,左房扩大而发生房性心律失常。国内报道MAC发生房颤者有68.2%均有左房扩大。Aronow报道并发房颤其左房大小正常者仅27.8%。而且伴有二尖瓣反流者易并发细菌性心内膜炎,甚至可在瓣环周围发生脓肿,当钙化侵及瓣叶时可发生血栓。一般致命性的主动脉栓子多来自钙化的瘤样块状物。栓子脱落可致脑及视网膜等重要器官栓塞。Nair报道MAC致脑栓塞的发生率约11%。
本病患者早期多无临床症状,疾病发展的后期症状,如心绞痛、心衰和晕厥等亦无特异性。这种退行性变导致相应的瓣膜狭窄或关闭不全,所造成的杂音可成为进一步检查的线索。但值得注意的是杂音部位与瓣膜病理改变间常无相应关系,主动脉瓣病变杂音未必在主动脉瓣区,常在二尖瓣区听到。多数患者的单瓣膜病变可在多部位听到杂音,而给临床诊断造成困难。但随着超声技术的发展,已使该病的诊断敏感性达70%左右,结合心电图和X线检查可进一步提高诊断率。并排除其他心血管疾病引起的钙化。
二、诊断
本病缺乏统一的诊断标准,综合文献报道提出如下诊断标准:
①年龄在60岁以上;
②超声心动图有典型的瓣膜钙化或瓣环钙化,病变主要累及瓣环、瓣膜基底部和瓣体,而瓣尖和瓣叶交界处甚少波及;
③X线检查包括影像增强透视、高压摄片或心血管造影有瓣膜或瓣环的钙化阴影;
④具有瓣膜功能障碍的临床或其他检查证据;
⑤除外其他原因所致的瓣膜病变,如风湿性、梅毒性、乳头肌功能不全、腱索断裂以及感染性心内膜炎等,无先天性结缔组织异常和钙磷代谢异常的疾病或病史。