1.临床特点 本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状,其发生率占全部病例的1/6左右,其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍,或者蛛网膜下隙出血。
此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。
2.分型
(1)ⅣA型:仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静脉。
(2)ⅣB型:以有多条滋养动脉,并有较大的回流静脉和更多的血流为特点。
(3)ⅣC型:病变范围较大,常常有多根滋养动脉,这些动脉回流到硬膜内扩张的静脉内。
一般认为本型病例少见,然而Barrow及其同事的报道Ⅳ型病变占其所在的医疗中心所治疗的脊髓血管畸形中的17%。
主要依据病史、体征及影像学检查。