一、症状
发病年龄多在30~40岁,男女发病率大致相当,一般病史较短。临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况而定。
早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症的症状。当肿瘤发展到一定程度时,则可相继引发心脏杂音、胸痛、胸腔积液、呼吸困难及全身各脏器的栓塞,其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。
当肿瘤影响心输出量时,则出现相应的症状如气短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭,尤其是右心衰、心包积液、晕厥、心律失常、腔静脉阻塞症和猝死等,常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房横纹肌肉瘤较多见,其症状和体征常易与右房黏液瘤混淆。主要临床表现为右心衰竭,系外周血回流受阻所致腔静脉受压、阻塞,可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润,阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡。从出现症状到死亡为数周至2年。据文献报道,大约有75%的心脏肉瘤有远处转移。常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠,其次是肝脏、肾、肾上腺、骨骼等。
二、诊断
对原因不明的进行性右心衰,除常规的心电图、胸片外,超声心动图的检查是必不可少的,右心造影也是必要的,胸部MRI检查也应考虑到,但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点,瘤细胞排列弥散,胶原纤维少,瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚细胞,双核,多核瘤巨细胞,具有肌原性细胞的特点,如胞浆丰富,嗜伊红色)。