一、症状
为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧,面色苍白,出汗,嗜睡,呕吐,干咳,气促,发绀,呼吸困难,轻度肋间隙凹陷,肺部有湿啰音和哮鸣音,有呼吸暂停发作,需吸氧和辅助通气,病程迁延数周至数月,出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭,常有右心衰的表现,如肝大,末梢水肿,颈静脉怒张等,动脉血气分析可发现有低氧血症和(或)高碳酸血症,临床上可见患儿生长迟缓或停滞,恢复者于1~2岁内常有反复下呼吸道感染,依赖氧和呼吸器生存。
二、诊断
1.病史:50%发生于出生体重<1000g的早产儿,最多见于肺透明膜病,尤其并发PDA,气压伤和肺炎者。
2.临床表现:临床可分为4期:第Ⅰ期(最初2~3天):为急性呼吸窘迫阶段,出现明显的呼吸困难与发绀,与原发病的呼吸窘迫无法区分,第Ⅱ期(4~10天):肺内充气甚少,肺变硬,肺顺应性下降,呼吸困难与发绀进一步加重,可发生气胸,纵隔气肿,患儿常在此期死亡,第Ⅲ期(10~30天):为向慢性期过渡的阶段,肺部开始出现增生性变化,此时病情相对稳定,但由于低氧血症和通气不足,患 儿仍离不开氧,并需呼吸器维持,第Ⅳ期(1个月以后):为慢性期,有广泛的间质纤维化和肺组织破坏,可表现为进行性呼吸衰竭,发展为肺心病,生长发育缓 慢,停滞,呼吸急促伴三凹征,肺部有水泡音和哮鸣音,常继发呼吸道感染导致死亡,此期病死率约40%,幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。