1.症状 本病常见于长期居住在海拔3500m以上高原。Hultgren描述了1例典型Monge病的临床表现:患者43岁,英国工程师,他在秘鲁莫罗科查(4500m)工作1年后开始头痛,头晕,食欲减退,疲乏,失眠,工作能力及效率明显降低。体检血压及心率正常,面颊及口唇严重发绀。肺动脉第二音亢进和分裂;血细胞比容72%,白细胞计数正常;心电图右室肥厚,胸部X线肺动脉段凸出,右心室中度扩大;右心导管检查,肺动脉收缩压52mmHg,舒张压26mmHg,平均压40mmHg,右心房压7mmHg。他离开秘鲁回英国后症状逐渐消失,肺动脉压恢复正常。本病最常见的症状是头痛,头晕,感觉异常,记忆力减退,睡眠紊乱包括失眠或嗜睡,食欲不振,运动耐力降低等。
2.体征 由于显著的红细胞增多和低氧血症,病人的面部、口唇、鼻尖、耳朵、手指(趾)显著发绀,甚至呈暗红或黑色。个别人可有杵状指。血压正常或较低,舒张压轻度增高,脉压变小。心率轻度增快,但一般不超过100次/min。右胸骨缘心尖搏动增强。检眼镜见动脉迂曲,静脉扩张。肺动脉第二音亢进或分裂,肺动脉瓣区和/或心尖区闻及Ⅱ-Ⅲ级吹风样收缩期杂音。重者出现尿少、肝脏肿大、面部及下肢水肿等。
1.在海拔3500m以上发病,于久住高原的平原移居者和少数高原世居者亦可发生。临床症状以头痛,头晕,疲乏无力,感觉异常,失眠或嗜睡,发绀等。
2.血红蛋白>200g/L,血细胞比容>65%和红细胞数>6.5×1012/L。
3.有显著的肺动脉高压和极度右室肥厚征象,包括超声心动图检查,右室流出道>33mm,右室舒张末期内径>23mm;胸部X线,右下动脉干横径>17mm,右肺下动脉干横径与气管横内径比值>1.10;右心导管检查,肺动脉平均压>25mmHg。
4.排除其他慢性心肺疾病。
5.转至低海拔地区病情逐渐好转。