临床表现
Crohn病起病隐袭,早期常无症状,或症状轻微,易被忽略。从有症状到确诊,一般平均1~3年。病程常为慢性、反复发作性。多见于青年,女略多于男。
1.常见症状
(1)全身表现:体重下降,日渐消瘦为最常见症状。约1/3病人有低热或中等发热,不伴发冷,此时常为活动性病变或有并发症出现。
(2)腹痛:为最多见的症状,间歇性发作。轻者仅有肠鸣和腹部不适,重者可为严重的绞痛。进食含纤维素多的食物常易引起腹痛发作。结肠病变常出现腹泻和腹痛,腹痛可在排便或排气后得到缓解。病变侵犯回肠末端可出现持续性腹痛,这是由于内脏或腹膜层的神经末梢受到病变刺激引起的。病变侵犯胃和十二指肠时,腹痛与消化性溃疡相似,并常伴有幽门和十二指肠梗阻。病变侵犯回盲部时。疼痛常发生在脐周,以后局限于右下腹部。有些病例既往无任何明显症状,突然发生腹痛,与急性阑尾炎或肠穿孔相似,成为本病的第1个症状,因此常误诊为急性阑尾炎或肠穿孔,开腹时才发现为Crohn病。病变侵犯空肠,可表现为上腹痛,发展为肉芽肿性脓肿和广泛的肠系膜损害时,常以背痛为主诉而被误诊为骨骼或肾脏病变。
(3)排便改变:大部分病人有腹泻,多为间歇性发作,大便次数与病变范围有关。每天2~3次至10余次,甚至达数十次。为软便或稀便,多不含脓血或黏液。广泛弥漫性小肠病变可有水样便或脂肪便。腹泻的发作常与进食含纤维素丰富的食物有关。情绪激动或紧张也可诱发腹泻,但与精神性腹泻不同,夜间可因排便感而觉醒。那些远端结肠受累的患者可出现便急、里急后重或是便秘、排便困难等症状。
(4)恶心和呕吐:病变侵犯胃和十二指肠、空肠、回肠,或形成肠管狭窄引起部分肠梗阻时,则出现恶心、呕吐、腹痛等症状。
(5)营养缺乏:肠道的广泛病变可引起吸收面积减少,菌群失调,以致发生腹泻,加以厌食,食物摄入量减少,因而出现不同程度的营养不良。营养不良的程度与病变的范围和部位有密切关系。表现为:贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、电解质紊乱等。由于钙缺乏,可见骨质疏松,四肢躯干疼痛。幼年及青春期前的病人可因营养不良而出现生长迟缓,成熟期延迟。手术治疗后可好转。
(6)与妇女妊娠的关系:妊娠可使病情加重或恶化。如在妊娠期发生本病,对胎儿和母亲都将造成威胁,易发生死胎、流产、早产、胎儿畸形等。
(7)胃肠道外表现:本病可伴发多发性关节炎,当病变减轻或手术切除后,关节症状消失。皮肤可出现荨麻疹、多形性红斑、结节性红斑等。此外,可出现结膜炎,虹膜睫状体炎、角膜溃疡、角膜炎。还可发生脂肪肝、淀粉样变性、肝硬化、原发性硬化性胆管炎等。
(8)肛门和直肠周围病变:肛门周围或直肠周围脓肿。窦道和瘘管是Crohn病较常见的表现。Crohn等报道,瘘管的发生率为14.2%,也有人报道发生率可达81%。直肠和肛门周围感染可发展成直肠脓肿、直肠阴道瘘。肛门周围和臀部可有广泛溃疡和肉芽肿性病变。个别病人肛门瘘管是本病的第1个征象。
(9)常见体征:病变侵犯的部位不同,其体征亦各异。在病变的部位可触及肿块,局部有压痛。以右下腹部肿块较为多见,形状为腊肠样,边界不清,比较固定。有肠梗阻时常有腹胀,可看到肠型和触及扩张的肠管。肛门周围可见溃疡、窦道或瘘管,个别病例有杵状指、肝掌、结节性红斑(多发生于胫前)。偶有肝脾肿大。
2.病情活动分级 由于本病病情差异很大,目前国际上采用病情活动指数对病情活动进行分级。常用以下2种计算积分的方法:
(1)美国Crohn病协作组Best和Singbton提出的根据病情的8个变量计数Crohn病的活动指数(Crohns disease activity index,CDAI),其计算方法为:
①稀便次数(7天内的总数)x2。
②腹痛(0=无,1=轻,2=中,3=重),(7天内的总数)x5。
③全身健康(0=好,1=较差,2=差,3=很差,4=非常差),(7天内的总数)× 7。
④下列几种情况(每个1分):A.关节痛/关节炎;B.虹膜炎/葡萄膜(色素膜)炎;C.结节红斑/坏疽性脓皮病/口疮性溃疡;D.肛裂/肛瘘/脓肿;E.其他瘘管;F.过去1周内体温>38℃。(总分之和)×20。
⑤腹泻要服地芬诺酯(苯乙哌啶)/阿片类(0=无,1=有)x30。
⑥腹块(0=无,2=可疑,5=肯定)x10。
⑦血球压积,男:(47-压积)x6或女:(42-压积)x6。
⑧体重:低于标准体重的百分数x1。CDAI小于150为静止期,大于150为活动期,大于450为极严重。此计算法复杂。
(2)Watkinson和Truelove以国际胃肠病学会的名义对炎症性肠病的活动性作了进一步探讨,提出另一种计算积分方法,按照他们研究组织英文全称(InteRNAtional Organization for the Study of IBD)的缩写称为IOIBD法。其计算方法采取10个变数的总和,每个数为1分,来计算本病的活动指数,0或1以下为静止期,1以上为活动期。10个变数如下:
①腹痛;②腹泻≥6次/d或有黏液便;③肛周并发症;④瘘管;⑤其他并发症;⑥腹块;⑦消瘦或体重减轻;⑧体温>38℃;⑨腹部压痛;⑩血红蛋白<100g/L。IOIBD和CDAI之间在统计学上呈正相关,相关系数好,方法简单。