遗传性血管性水肿(遗传性血管性水肿 )

别名:
血管性水肿
传染性:
无传染性
治愈率:
65%
多发人群:
成年早期
发病部位:
典型症状:
腹胀 恶心 血管性水肿 旅行者水肿
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

遗传性血管性水肿有哪些症状?

  一、症状:

  反复发作的急性皮肤粘膜水肿。

  ①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿,往往在局部受到轻微外伤时发生,起病突然,局部不痛,不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。

  ②可发生喉头,呼吸道消化道粘膜水肿,出现呼吸困难,声嘶,窒息,以及腹痛,腹泻,恶心,呕吐等症状。

  二、诊断:

  1.婴儿期发病,常有家族史。

  2.好发于面,四肢,胃肠及外生殖器部位。

  3.突然发生局限性,非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色,无自觉症状,肿胀多持续1~3天,不伴有荨麻疹。

  4.常伴反复发作性腹部绞痛,呕吐以及腹胀,水泻,腹部触痛,但无肌强直及反跳痛。

  5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

  6.实验室检查:C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor,C1inh)缺乏或减低,血清C2,C4含量亦低。

  多数患者有家族史,表现为反复发作的皮肤,呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿,如眼睑皮肤水肿,口唇水肿,喉水肿或腹痛;有明显的自限性,48~72h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动,月经,发热和外伤等因素诱发;伴有恶心,呕吐及腹痛,可因喉头水肿窒息致死,若不治疗,死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹;抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。

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