一、症状
早期无特异症状,临床表现不典型,主诉多为腹痛,腹胀,故常引起误诊,不能早发现,早诊断,延误治疗时机。
腹部包块:为主要症状,小儿骨盆狭小,不能容纳大的肿块,故常能触及到包块。
腹痛:为常见的症状,多为脐周或下腹部持续性疼痛,系因肿瘤刺激腹膜、腹腔内出血,压迫周围组织或粘连所致。有时恶性肿瘤自行穿破也可引起腹痛。小儿骨盆较小,肿瘤迅速上升至腹腔。卵巢肿瘤上升后瘤蒂拉长,同时小儿好动,囊性包块更易发生扭转,引起急性腹痛,肿瘤增大、压痛,且有腹膜刺激征。小儿卵巢肿瘤蒂扭转的发生率比成人显著增高。
性早熟:有内分泌功能的卵巢肿瘤,如性索间质肿瘤中的颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、环管状性索间质瘤、原发性绒癌等,均能引起改症状。女性特征如体格、乳腺、外生殖器均发育迅速,并出现月经,但不排卵。骨骼发育可超越正常范围。尿中雌激素增高,同时尿中促性腺激素亦升高,超出一般规律而达成人水平。
压迫症状:随着肿瘤迅速增长,出现相应的压迫症状。腹部增大伴钝性腹痛。
肿瘤播散:未成熟畸胎瘤可向周围浸润、播散,早期转移到腹主动脉旁淋巴结,晚期经血道广泛播散。20%~30%的患者剖腹探查时包膜已穿破和(或)发生腹膜种植,有时出现血性腹水。
二、诊断
一般临床根据患者的年龄、病史特点、局部体征及妇科检查可初步确定是否为卵巢肿瘤,并对良性或恶性作出估计。与育龄妇女不同的是,青少年卵巢恶性肿瘤早期诊断是一个难点,有些患儿年龄小,病史描述不清,同时这部分人群未婚、无性生活者居多,不能实施定期常规的妇科检查,
1.详细询问病史
对有腹痛、包块、腹胀、腹部增大等主要症状者,均应详细询问病史。此外,应注意小儿有否用过雌激素类药物,胎儿期母亲有无服用大量雌激素,对鉴别具有内分泌功能的肿瘤十分重要。
2.妇科检查
青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟,尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部,妇科检查比较困难,一般常规行腹部和肛门检查。无症状时,妇科检查几乎不被接受,即使出现了某种不适,妇科也不是首诊科室,即便来妇科就诊,因不能做内诊。而肛诊的准确性差,也易漏诊。年龄越小,指肛诊的检查范围越大。对小儿进行肛查时,最好用小指伸入直肠。如病情需要,仍应行阴道检查。双合诊或肛腹诊可触及卵巢大小和形态,如有卵巢肿瘤,推动肿块时子宫有牵扯感。
3. 组织学检查
青少年及小儿未成熟畸胎瘤因肿瘤体积较大,某一区域的形态结构不能反映肿瘤的全貌,故需在多处进行活体组织检查。诊断标准主要根据组织学检查有无未成熟组织。
4.诊断困难时可进一步行辅助检查
腹部超声检查几乎是未婚的青少年患者妇科就诊时的主要检查手段,如B超临床诊断符合率〉90%,膀胱充盈程度影响着检查结果的准确性。淋巴造影有助于确定卵巢癌的淋巴结受累情况,肿瘤标记物检查对诊断有提示作用。
三、分类
1.上皮癌
发生于胚胎时的体腔上皮,如浆液瘤、粘液瘤等。多见于中老年妇女,青少年较成人少见。
2.发生于生殖细胞的肿瘤
卵巢生殖细胞肿瘤是来源于胚胎性腺的原始生殖细胞,年轻妇女及幼女、青春期前的患者占60%~90%,初潮前常见,近1/3为恶性或有恶性倾向,包括未成熟畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎癌等。少年及小儿未成熟畸胎瘤为恶性实性肿瘤,系生殖细胞肿瘤之一,占卵巢恶性肿瘤的60%,月经初潮前常见。往往在发现时已经生长很大,但症状短暂。症状通常与肿瘤增大及出现并发症有关。
3.发生于性索间质的肿瘤
多具有分泌性激素的功能,如颗粒细胞瘤等。青少年较少见。颗粒细胞瘤的5%~10%发生于青春期前。
4.发生于非特异性间质肿瘤
如纤维瘤、平滑肌瘤等。这类肿瘤较少见。性腺母细胞瘤常为性腺发育不全的结果,多数发生于20岁以前,少数发生于10岁以前。
5.转移瘤
由胃肠道、乳腺及盆腔脏器的恶性肿瘤转移而来,如多由胃肠道来的克鲁肯贝格氏瘤。
四、良恶性区别
1.良性卵巢肿瘤
肿瘤发展慢,早期往往无症状,常在妇检时偶然发现。随肿瘤增大会出现腹胀感,患者自己可从腹部触及肿物,若肿瘤长大而占满盆腔时可产生压迫症状,如尿频、便秘等。腹部检查可触及轮廓清楚的肿物。妇检时在子宫一侧或双侧触及囊性或实性的肿物,多数良性肿瘤以输卵管形成一较长的柄蒂,因肿瘤与周围组织多无粘连,故移动性较大,常可将肿块自下腹一侧推移至上腹部。一般良性肿瘤无疼痛,只在发生并发症如扭转、破裂或继发感染时引起腹痛。
2.恶性卵巢肿瘤
早期多无自觉症状,如出现症状往往已到晚期。肿瘤短期内迅速生长,腹胀,出现腹水及压迫症状或发生周围组织浸润,功能性肿瘤可产生相应雌激素或雄激素过多症状。晚期病人出现衰弱、消瘦、发热、食欲不振、贫血等恶病质现象。妇查触及肿瘤多为实性,双侧性,表面不平,固定不动,子宫直肠陷凹可触及大小不等的结节,有时腋下、锁骨上可触及肿大的淋巴结。
五、临床表现
1.较小的肿块
一般不产生症状,偶有患侧下腹沉坠或牵痛的感觉。可清楚触及腹部肿块,表面光滑,无压痛,有囊性感。
2.中等大小、蒂部较长的卵巢肿块
可发生瘤体和蒂部扭转。一旦扭转,可发生出血、坏死,临床上表现为急腹症,患儿可有腹痛、恶心或呕吐,检查时肿瘤部位腹肌紧张,压痛明显,患儿可有体温升高和白细胞升高。
3.较大肿块
压迫邻近器官,可致排尿及排便困难。