先天性视网膜劈裂(先天性视网膜劈裂 )

　　一、症状

　　劈裂好发于下方眼底，特别是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起，是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清晰的凸面，前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄，半透明，视网膜血管伴行其上，血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁（即神经上皮层的外层）处，有雪片状白色斑点，有时还可见到视网膜血管投影。

　　劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂(macular retinoschisis)。一开始即有视力障碍。初起可以看到黄斑部色素性斑纹，呈星状色素脱落，以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶。逐渐相互融合成炸面圈(doughnuts)状的视网膜内层劈裂。

　　先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部，视力均有明显损害，半数以上小于0.3，黄斑部者视力更为不良。视野在劈裂相应处绝对性缺损。ERGa波正常、b波下降。