起病隐匿。皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块，表面发亮，常失去皮纹，具有少量鳞屑，可见明显毛细血管扩张，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中央萎缩，变软，松弛下垂，起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关。另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。
皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症，可持续多年，由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解，致皮肤萎缩松弛呈悬垂皱褶状，可见于腋窝及腹股沟等部位。
本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞、亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏，具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别：①肉芽肿性MF:无特殊好发部位，皮损不松弛，病变呈灶性，巨细胞核一般5～10个，不如GSS，巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性皮肤病:如结节病、网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病,以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等，结合临床表现不难区别。③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚，早期见少量中性粒细胞，弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④斑状萎缩;损害处指压后可向外呈袋状。
