小儿尖头并指趾综合征一般治疗
一、治疗
1、颅骨减压术针对早期颅骨愈合,为防止智力障碍的发生和发展,以及防止视力障碍可施行颅骨减压术。
手术方式以颅骨直线形、十字形切开或双侧颅骨骨瓣成形术为常用。
一般减压手术,可分为两大类:内减压术(inteRNAldecompression)与外减压术(externaldecompression)。
内减压术通过适用于颅内有明显的局部脑挫伤,形成占空间的瘤块,同时有严重脑水肿造成难以空旷能告知的颅内压亢进,则考虑开颅切除坏死的脑挫伤组织,大部分发生在额叶或颞叶的前端部分,或者不得已需要切除部分的非重要区的脑组织,以减少部分脑体积,缓解亢进的颅内压,这称之为内减压术。
外减压术,虽无明显的血块或脑组织坏死的瘤块,但脑部则呈现弥漫性脑水肿,造成颅内压亢进,无法以保守治疗来控制,需以广范围的大颅骨切除,来扩大颅腔容积,缓解颅内压的亢进,维持良好的脑灌流,此称之为减压颅骨切除术。
早期的外减压术,主要施行颞下减压术,以防止经脑幕赫尼亚。近年来,则主张除了做颞下减压外,尚需大范围的颅骨切除,可更有效缓解亢进的颅内压,称之为largeorwidedecompressivecraniectomy,最近几年的临床随机研究,包括澳洲和欧洲的研究报告,对于难以控制高颅内压的严重脑外伤病人,施行此种外减压术。
2、矫形术对合指(趾)症与颜面异常可施行矫形术。
二、预后
本病征病死率高,多在乳儿期夭折,能存活至青春期以后的为数极少。