雷凡斯坦综合征(雷凡斯坦综合征 )

雷凡斯坦综合征一般治疗

　　一、治疗

　　患者的性别取向依据诊断时患者的年龄和外生殖器的解剖功能状态而定，从患者对外源性睾酮治疗只显示有限反应这一点来看，大多数患者作为女孩抚养是明智的。

　　1.选择女性性别的患者外生殖器整形，切除睾丸，青春期给予雌激素替代治疗。

　　2.作为男性生活者，外生殖器整形，位于阴唇阴囊褶内的睾丸可以保留，青春期给予超生理剂量雄激素替代治疗。

　　3.修补尿道下裂，施行乳腺成形术，隐睾者行睾丸固定术。由于阴茎小，可给予大剂量睾酮以促进阴茎生长及维持正常性功能。

　　二、预后

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