黏多糖贮积症Ⅷ型(黏多糖贮积症Ⅷ型 )

别名：: 粘多糖病Ⅷ型,粘多糖增多症Ⅷ型,粘多糖贮积病Ⅷ型

传染性：: 无传染性

治愈率：: 对症治疗为主，无法彻底根治

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 脾大 关节肿大 鼻梁低 异常矮小 眼距宽阔

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

黏多糖贮积症Ⅷ型治疗？

黏多糖贮积症Ⅷ型一般治疗

　　一、治疗

　　目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。

　　二、预后

　　较好，多能活到成人。部分肝脏肿大者10岁前可死亡。

点击展开全文