慢性粒细胞白血病一般治疗
一.慢性粒细胞白血病西医治疗
一.西医治疗
1.慢性期治疗
(1)化学药物治疗
①单种药物：
马利兰仍是目前治疗慢粒的首选药物，常用量4～8mg/日，最大不超过12mg，分2～3次服。待白细胞下降后逐渐减量，降至(10～15)?109/L时停用，缓解后以一定量维持白细胞在10?109/L左右。异靛甲，先从小剂量每日50mg开始，以后逐渐增量为每日75～150mg，分2～3次饭后口服。靛玉红每日剂量150～200mg，分3～4次口服。羟基脲对白细胞非常高的病例见效快，每天1.5～3.0g，1次或分次口服。维持量每天约0.5～ 1.0g。二溴甘露醇为马利兰无效时的二线药物，每日0.25～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2：5，6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到白细胞降至10?109/L左右。6-疏基嘌呤或6-TG，两药作用相似，剂量每日2.5～3mg/kg，白细胞下降后改为维持量。嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。三尖杉酯碱，常用量每日4～8mg，静注，待白细胞下降至20?109/ L时剂量减半，下降到10?109/L以内即可停药。
②联合化疗：
HT方案：羟基脲0.5～1.0g，2次/日或3次/日，连用7天;6-MP或6-TG 50mg，2次/日或3次/日，连用7天。休息5～7天重复应用，剂量视血象酌情加减直至完全缓解。COAP方案：环磷酰胺400mg，静注第1、4天;长春新碱1～2mg，静注第1天; 阿糖胞苷50mg，静注每12小时一次，连用5～7天或9天;强的松20mg，1次/日，连用5天。停药7～10天后根据病情可重复应用直到完全缓解。HA方案：三尖杉酯碱4mg/日，静注连用3天，阿糖胞苷100～200mg/日，连用7天，静注，休息5～7天重复应用，共2～3疗程，以后三尖杉酯碱1mg/日，静注连用20天。上述方案缓解后改用下列三方案，每半年轮换1次，第一年每月1次，第2年2月1次，第3年3月1次。DA方案：环磷酰胺0.2～0.6g/日，静注，1次/日。连用3天，阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。HA方案：三尖杉酯碱2～4mg，静注，1次/日连用3天;阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。DA方案：柔红霉素40～60mg，静注连用3天;阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。
(2)干扰素(IFN)：
是天然的细胞因子，有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节及诱导分化作用。虽然临床可获得较好疗效，但由于价格昂贵，难以普遍推广。目前临床多采用肌肉注射或皮下注射，剂量为IFN-α-2b，2?106U/m2～5?106U/m2，也有用2?107U/m2。近年有人提出IFNγ与IFNα。合用，或化疗与IFN合用可以提高疗效。
2.加速期治疗
多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。
3.急变期治疗
慢性急变的防治仍无理想方法，一旦急变，治疗原则按急性白血病联合化疗方法进行，具体方案根据急变后的细胞类型确定。(二)非药物治疗
1.放射治疗
对病情进行性进展，白细胞数急剧增高，脾及淋巴结显著肿大的病例可进行脾区照射，5rad*开始，随后增至100～150rad，每日或隔日一次，当白细胞下降至20?109/L时停止照射，一般总剂量在1000～5000rad之间。
2.脾切除
有下列情况者可考虑脾切除：
①巨脾，压迫症状显著;
②继发性脾功能亢进;
③药物控制不理想或发生顽固性血小板减少者;
④脾破裂、出血或栓塞者;
⑤能耐受手术治疗者。
3.白细胞清除术
适用于白细胞过高者，是防止栓塞的应急办法，在短时间内可使过高的白细胞总数下降。
4.造血干细胞移植
同种异基因骨髓移植，是目前唯一能根除白血病细胞株，达到临床治愈的方法。选择慢性期患者，经预处理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，使临床部分病例长期无病存活。
自体外周血干细胞移植和自体骨髓移植，一般在慢粒慢性期经治疗缓解后，用血细胞分离器自患者本身外周血中分离出白细胞或1次收集足够量的自身骨髓，深低温液氮保存，日后发生急变时经大量化疗和放疗预处理后，再将贮存的自身细胞或骨髓复温后回输给患者，使患者再回到慢粒慢性期。
5、靶向治疗药物
在慢粒中，90%患者有ph染色体。该染色体阳性的慢粒患者白血病细胞中BCR-ABL络氨酸激酶持续活化。 格列卫是一种特效地针对BCR-ABL络氨酸激酶的靶向治疗药物，能够抑制ABL络氨酸激酶ATP的结合位点特异性结合，从而阻断ATP与ABL结合。这可以抑制ABL将三磷酸腺苷上的磷酸基转移至含有络氨酸残基蛋白的磷酸化基团的过程，从而可以预防ABL诱导的细胞增生、凋亡所需能量的传递。
总的来说，就是为了使慢粒维持在慢性期，保持疾病不会进展成急变期或加速期。但费用比较高，而且临床观察来看很容易产生耐药性。
二.其他治疗
慢粒为难治性疾病，生存期有限，治疗时先辨别标本所在，进行适宜论治，审其病机，正气不足为病之本，邪毒瘀结为病之标，在早、中期阶段，正气仍存，瘀毒尤甚之时，当祛其标实，祛：“毒”化瘀，以祛邪而达到扶正作用，让正气自然恢复，中、晚期，瘀毒热邪强盛，正气衰败，不宜强攻强泻，注意攻补兼施，对重症合并严重感染、出血、贫血者，应积极采取救治措施，给予足量抗生素、止血药物及输血等支持疗法。
慢性粒细胞白血病辨证论治
二.慢性粒细胞白血病中医治疗
中医治疗
治法与方药：
(1)气滞血瘀：治法：疏肝理气，活血化瘀。
方药：膈下逐瘀汤加减。方中延胡索、乌药、枳壳疏肝理气;红花、当归、莪术、三棱、五灵脂活血化瘀;丹皮、赤芍具有活血止血双重作用，以防活血过量引起出血。可佐以青黛、 雄黄解毒祛瘀;甘草调和诸药。如纳差加砂仁。
(2)正虚瘀结：治法，益气养血，活血散瘀。
方药：八珍汤加味。八珍汤为益气养血之代表方，方中党参、白术、茯苓，健脾益气;当归、首乌、阿胶补血;三棱、莪术、红花、延胡索活血散瘀;佐以青黛、雄黄解毒祛瘀。如阴血不足，加地黄、麦冬、枸杞子滋阴，出汗多加用五味子敛阴。
(3)热毒炽盛：治法：清热凉血。
方药：犀角地黄汤或清营汤加减。方中犀角(以水牛角代替)、生地、丹皮、赤芍、清热凉血;金银花、黄芩、黄连清热解毒，佐以青黛、白花蛇舌草、龙葵以解毒。壮热不退加生石膏、知母、生甘草。便血加用白芨粉、三七粉;尿血选大蓟、小蓟;齿龈出血加藕节、白茅根等。
中药：
(1)当归龙荟丸：6～10g,日2～3次。
(2)青黛：分装胶囊，每次2～4g，每日3次，饭后吞服。
(3)青黄散：青黛9份，雄黄1份，混匀装胶囊，每次3～5g，一日3次，饭后服，维持量3～6g/日，服药1～3个月后排砷1次，用二巯基丁二钠1.0 溶于40ml生理盐水中缓慢静脉注射，连用3天。
(4)六神丸：每次30粒，一日3次口服。
(5)梅花点蛇丹：每次10粒，一日3次口服。
(6)牛黄解毒片：每次3～4片，一日3次。
(7)大黄虫丸：每次1丸，一日2～3次。
