小儿肝炎再生障碍性贫血综合征一般治疗
一、治疗
本病征应按肝炎治疗同时按再生障碍性贫血做双轨治疗。
1、一般治疗:患者需注意休息,适当进行活动;提供高蛋白、高维生素易消化食物;注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生,有条件可住血液层流病房。
2. 对症治疗:治疗肝炎。
3. 双轨治疗:采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法,常不能改变其预后,存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加,但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治疗,使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例,重复第2次治疗而获得成功,若免疫抑制疗法失败者应早作骨髓移植,胎儿造血细胞移植可直接刺激骨髓造血功能,输入的胎儿造血细胞越多越好,一般应为骨髓细胞的3~6倍,选择胎龄4~5个月胚肝,因其粒系祖细胞含量达到最高峰,最宜选作移植。
二、预后
本病征预后严重,病死率高达85%~90%,女性患者较男性略差。Gluckman等认为,治疗前血液检查结果,对预后判断有重要价值,粒细胞<0.2×109/L,网织细胞<10×109/L,1年存活率仅40%,超过上述数值患者,1年存活率为77%。Gamitta将肝炎再障综合征分为两组,一组粒细胞和血小板严重受抑制,淋巴细胞比例>80%~85%,病死率高达90%,大多数病例在3个月内死于感染或出血,失去自行缓解和获得疗效的机会;另一组骨髓轻度受抑制,周围血计数较高,因此,有足够的时间获得疗效或自行缓解,骨髓细胞增生显著低下,非造血细胞比例增高者预后差。
小儿肝炎再生障碍性贫血综合征辨证论治
中医治疗:治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。