颅内生殖细胞瘤(颅内生殖细胞瘤 )

别名:
非典型畸胎瘤,脑内生殖细胞瘤,胚生殖细胞瘤,胚组织瘤,颅内胚组织瘤,脑内非典型畸胎瘤,脑内胚生殖细胞瘤,脑内胚组织瘤,脑内松果体瘤
传染性:
无传染性
治愈率:
75%
多发人群:
儿童和青少年男性
发病部位:
典型症状:
恶心与呕吐 视力障碍 头痛 颅内压增高 性发育停顿
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

颅内生殖细胞瘤治疗?

颅内生殖细胞瘤一般治疗

 颅内生殖细胞瘤西医治疗

 一、治疗:

1.肿瘤切除术:

近年来普遍应用了CT及显微外科技术,彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为:

  1)经顶枕部经胼胝体入路:

适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣,内缘达矢状窦旁。

  2)经幕下小脑上入路:

适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。

  3)经枕部小脑幕入路:

肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。

  4)经侧脑室三角区入路:

主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。

  5)经额部侧脑室入路:

可行冠状切口,右额骨瓣成型开颅。

  值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉,肿瘤应分块切除,术中应避免损伤瘤周的脑组织。目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除,术后放射治疗,或先行分流手术,然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除,实际上是不可能的)。是否适于全切除,首先取决于肿瘤的组织学结构,其次是肿瘤扩展部位。小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切,术后死亡率较高。

  2.脑脊液分流术:

鉴于肿瘤全切除困难,术后死亡率高,即使肿瘤全切除后,仍难免复发。因此,有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第三脑室造瘘术。近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水,术后辅以放疗。有人主张所有病人不管是否行全切术,如有颅内压增高,肿瘤切除前2周,尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散,故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道。

  3.立体定向活检术:

可在CT导向下行立体定向活检术,明确病理诊断,为下一步治疗提供资料。

  4.术后放疗及化疗:

生殖细胞瘤对放射线极为敏感。术后辅以放疗可获稳定的疗效。但体积较大的肿瘤可以复发,对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%~57%,故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移,均应常规行全脑和脊髓放疗。一般一个疗程的剂量为40~60Gy,照射野大约为60~100cm2,整个脊髓的放疗剂量为20~30Gy。1岁以内小儿剂量为成人的50%,5岁儿童为成人剂量的75%,8岁以上与成人剂量相同。放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连,尽管如此也有人主张术前应照射20~30Gy的剂量,以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血。生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己亚胺、放线菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博莱霉素、顺氯胺铂等。有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗,均获一定疗效,故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的,可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗。

 二、预后

  尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%~10%,但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位,即使全切后也难免复发和转移,故预后不良。有人长期追踪直接手术的病例,最晚者术后4年复发。

  术后辅以放疗,病人可生存5~20年,有的病例放疗后1.5~2个月转移的生殖细胞瘤也全消失。但放疗后1年有20%的肿瘤复发,即使CT扫描显示肿瘤已完全消失者,也可迅速复发,因此,所有病例应定期复查CT。

  生殖细胞瘤的1年生存率为85.7%,5年以上生存率为35.7%,经过综合治疗50%~80%病人可生存5年以上,25岁以下的病人,5年生存率更高。

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