遗传性凝血因子缺乏症一般治疗
遗传性凝血因子缺乏症西医中医
1、遗传性纤维蛋白原缺乏症：
治疗方法主要是输血浆或纤维蛋白原制剂。后者的首次剂量为1g/10kg，以后每天150mg/10kg，使血浆纤维蛋白原水平到达1g/L纤维蛋白原的半衰期为3—4d，故应每3一4d输注一次。
2、遗传性异常纤维蛋白原血症：
目前尚无根治疗法。需要时补充正常纤维蛋白原制剂。
3、遗传性凝血酶原缺乏症：
用维生素K治疗无效。需要时输血浆或冻干血浆。手术前输血浆15ml/kg.以后每天10—15ml/kg，凝血酶原的半衰期72h。也可用凝血酶原复合物，IU相当于1ml血浆所含的有关凝血因子。
4、遗传性因子V缺乏症：
治疗方法：是输新鲜血或血浆。输新鲜血浆15—25ml/kg可使因子V的水平提高到15%—30%。手术后第一天每12h输一次。因子V的半衰期为14—36h(平均24h)，故以后每天输一次，至少1O—14d。
5、遗传性因子Ⅷ缺乏症：
防治方法是输血或输凝血酶原复合物。因子Ⅶ的生物半衰期只有5h，故必须每6h输一次，每次5—10U/kg，可使因子Ⅶ维持在25%左右。
6、遗传性因子Ⅹ缺乏症：
防治方法是输血、血浆或凝血酶原复合物。血浆的首次剂量为10—15ml/kg，以后每日输10ml/kg。因子X的半衰期为24—48h。
7、遗传性因子Ⅻ缺乏症：
本病无需治疗。如有出血症状或需手术，输库血50—100ml即可奏效，效果可维持24h。
8、Fletrher及Fitzgerald因子缺乏症：
这两种因子的缺乏症均无需治疗。
9、Passovoy因子缺乏症：
防治方法是输正常血浆补充此因子。
10、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症：
治疗方法是输全血或血浆，输血浆5ml/kg可使因子ⅩⅢ的水平达到正常的5%—10%，近期库血、纤维蛋白原制剂、冷沉淀物也有效：因子ⅩⅢ的半衰期可长达150h，故输血一次作用最长可维持4周，手术后每隔6d输注一次即可防止出血。
