小儿伯-韦综合征(小儿伯-韦综合征 )

小儿伯-韦综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1、低血糖：低血糖是危及新生儿生命的主要病症，是治疗中应予首先重视的问题，若发现患儿血糖低于正常值应纠正低血糖。治疗方案：及时补给10%葡萄糖液，必要时加用肾上腺皮质激素，不仅可使血糖升高且能使之维持稳定。并配合糖、牛奶等多次喂养，可减少低血糖的发作。一般须注意治疗3个月左右。

　　2、巨舌：针对巨舌采取舌部分切除术，出生6个月左右，可施行舌前部楔形切除术，以预防或减轻语言障碍的发生。术后应注意如下几个问题：进流质饮食;给予含漱剂，注意加强口腔卫生护理。

　　3、脐膨出：脐膨出是危及患儿生命的第二大病症，需及时采用整形术。对中等大小脐膨出，缺损小于6cm，腹腔容量较大者可行一期修补术，尤应注意切口感染伤口裂开等。对于就诊较晚已没有手术条件者可采用保守治疗，加强抗生素应用和全身支持，局部禁用红汞。

　　4、定期随访详细检查、定期随访，有发生腹部恶性肿瘤者，可视机体状况争取手术摘除，并加强术后长期随访。

　　二、预后

　　本病征预后不良，多夭折于儿童期。