外阴恶性神经鞘瘤(外阴恶性神经鞘瘤 )

别名：: 外阴恶性施万瘤,外阴恶性许旺瘤,外阴神经纤维肉瘤

传染性：: 无传染性

治愈率：: 60%(本病属于恶性疾病，一般经过治疗后60%可以控制治愈)

多发人群：: 所有人群

发病部位：

典型症状：: 外阴肿胀 食欲减退 排便障碍 排尿障碍 耻区肿块

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

外阴恶性神经鞘瘤治疗？

外阴恶性神经鞘瘤一般治疗

　　一、治疗

　　1、手术治疗：早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

　　2、放疗治疗：Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

　　3、化疗治疗：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

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