可分为两类:一是获得性,由电解质平衡失调(低血钾、低血钙、低血镁)、药物作用(奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药,酚噻嗪,三环类抗忧郁药)、某些中风、二尖瓣脱垂等引起;一是先天性或家族性,或原因不明,狭义的QT间期延长综合征仅指此类。
关于后一类的病因有三种意见:
①由于植物神经系统功能障碍,因为在实验中发现刺激或切除一侧星状神经节可以引起QT间期延长与T波交替电压,而临床上影响交感神经张力的一些情况,可以在本症诱发昏厥。②由于心脏内神经变性。病理学检查发现,窦房结和左心室中都有神经纤维变性,神经纤维和神经节细胞间有多数炎症细胞浸润。这种病变不仅见于传导系统,亦见于心室肌层的神经。③由于先天性心肌缺乏某种酶而引起代谢异常。电生理研究发现室性心律失常的机制可能为①折返②触发活性,与之相关的因素为①肾上腺素能兴奋;②动作电位时间变化;③早期或延迟除极;④折返环路。