MCN可分为原发性和继发性两类，原发性病因未明，起病可能与感染及变态反应等因素有关，现多认为是由异常T-淋巴细胞克隆介导的一种与免疫反应有关的疾病。继发性的发病可能与抗原和人类主要组织相容性复合体有关，患者常为特异性高敏体质如过敏性鼻炎、荨麻疹等过敏性疾病的人群发病率明显增高。继发性的常见因素有花粉生物毒素药物(青霉胺、非甾体类抗炎药物)等致敏原及淋巴瘤等放射治疗也能引发MCN。
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