本病病因不明。1992年Heimer等报道了一个五代9位患者(其中2人被医生证实)的DPR家系，认为DPR为常染色体显性遗传。其他亦有报道姊妹、姐弟及表兄或叔伯同患的病例。本例HLA分型示A2-B48/A3-B15，与患者父亲的单倍型不同(A9-B22/A2-B46)，但未能肯定是否为其生父，无法进行家系研究 ，故难以确定该例为遗传抑或散发。
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北京协和医院
三级甲等综合医院国营
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华中科技大学同济医学院附属同济医院
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