疾病症状

醛固酮分泌增多

  

一、诊断

  1.血生化检查

  1)  血钾:确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠,检查前应停用利尿剂3~4周。有人主张在检查期间,每日口服氯化钠6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。

  2)  血氯化物:常低于正常值。

  3)  血钠:有轻度增高。

  4)  二氧化碳结合率:常上升,提示代谢性碱中毒。

  5)  血浆pH常偏高,可达7.6。

  6)  钙、磷大多正常。有搐搦者游离钙常偏低。

  7)  镁正常血镁0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。

  8)  糖耐量试验:由于失钾,抑制了胰岛素的分泌,口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。

  9)  静脉血浆中醛固酮测定:正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高,肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。

  2.尿

  1)  尿量增多:尿常规呈比重降低,且趋向固定。呈碱性或中性,有时有尿路感染表现。

  2)  尿钾:在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征。

  3)  尿醛固酮:常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d,钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。

  3.唾液中的钠/钾比

  正常<2。<1.0时即应疑有原发性醛固酮增多症。

  4.某些特殊试验

  1)  钾负荷试验:在普通饮食条件下(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾代谢呈负平衡。继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高。

  2)  食物中钠含量改变对钾代谢的影响低钠试验:正常人当食物中氯化钠摄入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿钠降低,但尿钾不降低。但在醛固酮增多症者,由于继续贮钠排钾,则尿钠降低,原已增高的醛固酮不进一步升高,而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低,限制了与钾的交换。高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似醛固酮增多症病人,可作高钠试验。每日摄钠240mmol,共1周。如为轻型醛固酮增多症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换,使尿钾排出增加,血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验,以免加重病情。钠摄入量对肾素和醛固酮的影响。

  3)  螺旋内酯(安替舒通、Spironolactonum)治疗试验:此药可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用而改善症状,但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分3~4次口服安替舒通300~400mg,连续1~2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常,血压下降至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与醛固酮增多症相同。

  4)  血浆肾素活性测定:正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol,站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml,每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。醛固酮增多症时无论在高钠还是低钠条件下,均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症。正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激发后平均增加45±38。醛固酮增多症时下降,继发性醛固酮增多症时上升。

    需与以下症状相区别:

  1.原发性高血压 本病使用排钾利尿剂,又未及时补钾,或因腹泻、呕吐等病因出现低血钾,尤其是低肾素型患者,需作鉴别。但原发性高血压患者,血、尿醛固酮不高,普通降压药治疗有效,由利尿剂引起低血钾,停药后血钾可恢复正常,必要时结合上述一些检查不难鉴别。

  2.继发性醛固酮增多症 是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多,并出现低血钾。应与原醛症相鉴别的主要有:

  1)  肾动脉狭窄及恶性高血压:此类患者一般血压比原醛症更高,病情进展快,常伴有明显的视网膜损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全。肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功能检查,可显示病侧肾功能减退、肾脏缩小。肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质。另外,患者肾素-血管紧张素系统活性增高,可与原醛症相鉴别。

  2)  失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期:常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别,尤其是原醛症后期有上述并发症者。但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重,伴酸中毒和低血钠。低钠试验不能减少尿钾,血钾不升,血压不降。螺内酯试验不能纠正失钾与高血压。血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。

  3.其他肾上腺疾病

  1)  皮质醇增多症:尤其是腺癌或异位ACTH综合征所致者,但有其原发病的各种症状、体征及恶病质可以鉴别。

  2)  先天性肾上腺皮质增生症:如11β-羟化酶和17α-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾。前者高血压、低血钾系大量去氧皮质酮引起,于女性引起男性化,于男性引起性早熟,后者雌雄激素、皮质醇均降低,女性性发育不全,男性呈假两性畸形,临床上不难鉴别。

  4.其他 假性醛固酮增多症(Liddle综合征)、肾素分泌瘤、Batter综合征、服甘草制剂、甘珀酸(生胃酮)及避孕药等均可引起高血压和低血钾。血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查,现病史和家族史有助于鉴别。

二、预防

  饮食注意:

  1.摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3~5周)。

  2.于适应钾、钠固定饮食2~3日后,第3~4日留24h尿测定钾、钠,同时测定血钾,血钠及二氧化碳结合力。

  3.首先根据病人的具体情况,制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉),按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量,再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+,剩余的K+、Na+mg量即从副食及食盐(NaCl)予以补充。

  4.安排副食时,应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜)。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+的总需要量。

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