有些原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐处长可灰数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧轻重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。
按Cohen等制定的痉挛强度分级。
0级:无痉挛;
1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;
2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;
3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;
4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
临床上应与下列疾病相鉴别:
面瘫后遗症面肌抽搐 以往有明显的面瘫史,由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致,患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。
睁眼昏迷 睁眼昏迷表现为患者神志清,但除了眼球能运动,其他均不能活动,能遵从指令睁闭眼或做各方向的眼球运动。
特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人,可能与动脉硬化、高血压病变有关。如患者是30岁以下青年,常暗示脑小脑角、内听道、膝状节、中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变,如先天性胆脂瘤、血管瘤、听神经瘤和蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情况,应及时进行神经系统全面检查,必要时应进行颅脑CT或MRI检查,绝大可观察等待,以免贻误治疗。
为了预防微血管减压手术的并发症,首先在手术体位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空气进入静脉,造成多脏器空气栓塞。手术医生要加强基础手术技巧训练,打开乳突气房要及时封闭,熟练使用吸引器和它的压力调整,仔细辨认面神经出脑干区的血管压迫形式,避免盲目地电凝、分离和切断血管。如能注意以上几点将会明显减少并发症的发生。