脑性瘫痪
患儿最初表现为肌张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯体四肢欲协调运动时,如坐、立和行走时,出现明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而经常跌倒、走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动(蹒跚步态)等。肌力正常,腱反射存在,跖反射屈性或伸性,无肌萎缩。有些病例共济失调伴肌痉挛,无肌张力减低,称痉挛性共济失调性双侧瘫(spastic-ataxic diplegia),随患者生长发育病情可有好转。大龄儿童可见小脑性步态、肢体共济失调、眼震和发音不连贯等,需与肌阵挛、舞蹈病、手足徐动、肌张力障碍及震颤等鉴别。CT和MRI检查可见小脑萎缩。
小儿脊髓性肌萎缩
少年型脊髓性肌萎缩 又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩,容易和肢带型肌营养不良相混淆。患儿常有磷酸肌酸激酶增高。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关,2岁前发病者将在15岁左右不能行走,2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。大量的前瞻性临床研究表明,SMA-Ⅱ型和Ⅲ型在数年内肌无力症状进展缓慢或没有进展。
听神经鞘瘤
步态异常:走路不稳,呈蹒跚步态,是由于平衡受损及共济运动失调的结果。病人走路时两腿分开,不能走直线,身体左右摇摆不定呈曲线前进,或呈“Z”形前进。有向患侧倾倒的趋势,并有时跌倒。
发育性髋关节脱位-幼儿及儿童期先天性髋脱位
临床症状:走路较晚,步态异常:开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态(单侧);双侧者为鸭行步态,肢体不等长,躯干呈代偿性侧弯。
大骨节病
若在少年时期发病,由于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型。体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因骺板融合速度不一致,两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年龄愈轻,畸形愈重。
如果在青春后期发病,则畸形不明显。主要表现为骨关节炎症状,关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并时有交锁症状,有时还可检查到关节内有游离体。成人下肢发病多,因踝、膝肿胀疼痛,行走十分不便。
摇摆步态:鸭步或摇摆步,是先天性髓脱位的常见体征,单侧脱位者出现跛行,双侧脱位者,站立时骨盆前倾,臀部后耸,腰部前凸,腹部隆起,行走时左右摇摆故称鸭步或摇摆步,走路稍快,即易跌倒。
公鸡步态:公鸡步态;站立时两大腿靠近,小腿略分开,双足似足尖站立、行走时象跳芭蕾舞样是尖步行;
感觉性共济失调步态:感觉性共济失调步态,此指深感觉障碍引起者特点是行走时步幅较大两腿间距较宽,提足较高,足道强打地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解,闭眼时不稳甚至不能行走,常伴有感觉障碍Romberg征阳性见于亚急性联合变性脊髓痨等。
醉汉步态:因重心不易控制,步行时两腿间距增宽抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转换体位时不稳更明显不能走直线此种步态又叫做“蹒跚步态”。
八字脚步态:八字脚步态就是八字脚,“八字脚”,就是指在路时两脚分开像“八字”。“八字脚”走路时步态难看,姿势不正,步态不稳,步子迈不开,给体力劳动和运动带来不便,也易使鞋走形,并坏得快。通常将“八字脚”分为“内八字”和“外八字”。“内八字”;的人走路时足尖相对,足底朝外;“外八字”的人走路时则相反。孩子从小形成“八字脚”成年后很难纠正。
舞蹈样步态:舞蹈样步态是舞蹈病样动作的临床表现。
注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理,预防婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸。预后通常取决于脑瘫的类型和脑瘫的严重程度。脑瘫患儿的90%以上将存活到成人期。只有受到最严重影响的孩子,即无任何生活能力者,生命期较短。
SMA产前诊断是随着SMA基因研究的深入而开展。国内已有报道采用孕妇绒毛(孕期6~10周)预测胎儿患病。该法优点是在没有取得先证者标本的家系中,也可以进行产前诊断。必要时应终止妊娠。
在疫区加强粮食保管和处理,或疫区的粮食改由外区运入,可以明显减少疾病。