疾病症状

体位性震颤

  

  诊断:帕金森病人的主要症状有:

  ①震颤:常自一只手开始,产生每秒4~6次的不自主抖动,以后可延及同侧下肢和对侧的上下肢。震颤在静止时发生,情绪激动时加剧,睡眠时消失。

  ②强直:因为肌张力高,出现一例或两侧肢体的发硬、动作不灵活。以后可波及躯干肌,行走时呈“小碎步”。

  ③运动减少:一切运动均见缓慢、减少,病人常面无表情,呆坐不动。

    鉴别诊断:主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。

  (1)脑炎后帕金森综合征:

  通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症,已近70年未见报道,因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液可有细胞数轻~中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森氏病鉴别。

  (2)肝豆状核变性:

  隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。

  (3)特发性震颤:

  属显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。

  (4)进行性核上性麻痹:

  该病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森氏病鉴别。

  (5)Shy_Drager综合征:

  临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森氏病鉴别。

  (6)药物性帕金森氏综合征:

  过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。

  (7)良性震颤:

  指没有脑器质性病变的生理性震颤(肉眼不易觉察)和功能性震颤。功能性震颤包括:1.生理性震颤加强(肉眼可见),多呈姿势性震颤,与肾上腺素能的调节反应增强有关;也见于某些内分泌疾病,如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进;2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤,多有心因性诱因,分散注意力可缓解震颤。3.其它:情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。

  预防:目前帕金森病的治疗仍以药物为主,多选用多巴胺受体激动剂和左旋多巴制剂,早期临床效果较好,中晚期可考虑外科手术干预性治疗;而乐观的心情、坚强的意志、良好的心理素质以及和谐的家庭关系、良好的家庭护理对控制病情的发展具有不可或缺的作用,加上积极合理的医治和功能训练,使病人维持高水平的运动机能和生活质量成为可能。

  药物治疗:药物治疗机制是纠正帕金森病生化代谢改变,即多巴胺能功能低下,乙酰胆碱能功能相对亢进。主要有以下几类药物:

  1、抗胆碱能药物:安坦。有青光眼者禁用。

  2、多巴胺替代疗法:左旋多巴。

  3、脑外多巴脱羧酶抑制剂:苄丝肼和卡比多巴。美多巴和息宁是目前最常用的合。

  剂,前者为左旋多巴与苄丝肼合剂,起效快,效果强,持续时间短;息宁为左旋多巴。

  与卡比多巴合剂,效果较美多巴弱,但作用时间长。

  4、多巴胺能受体激动剂:溴隐亭,协良行,泰舒达

  5、单胺氧化酶抑制剂:丙炔苯丙胺。

  外科治疗:

  1、脑细胞移植和基因治疗

  帕金森病脑细胞移植术和基因治疗已在动物实验上取得很大成功,但最近临床研究显示,胚胎脑移植只能轻微改善60岁以下病人的症状,并且50%的病人在手术后出现不随意运动的副作用,因此,目前此手术还不宜普遍采用。基因治疗还停留在实验室阶段。

  2、毁损术

  毁损术(如采用微电极记录技术对靶点进行定位,也通常俗称为“细胞刀”)是用电烧灼法破坏脑内功能异常兴奋核团,主要是苍白球和丘脑腹外侧核。毁损术效果已被公认,但毁损术是一种破坏性手术,部分病人远期效果不尽人意,并且约4%病人出现脑出血、靶点偏差等并发症,严重者出现偏瘫、昏迷,甚至危及生命。毁损术一般只能进行一侧,也就是控制一侧肢体症状。但是临床上90%的帕金森病病人存在双侧肢体症状和头面部症状。对这些病人只有进行双侧手术才能达到理想治疗效果。毁损术不易双侧大脑同时手术,分期双侧手术并发症也较高,达30%,术后大多数病人出现讲话声音降低、吞咽缓慢、流口水、乏力等症状,目前国外已很少施行这种手术。因此毁损术存在明显不足之处,双侧毁损术更不易提倡。

  3、脑起搏器治疗

  脑起搏器治疗仅把刺激电极植入大脑特定部位,通过慢性电刺激来达到治疗效果,是一种可逆性的神经调节治疗,不破坏脑组织,不影响今后其他新的方法治疗,因而更体现当今微创外科治疗原则。脑起搏器治疗效果完全与毁损术相媲美,还能保护脑黑质组织,起到对因治疗作用,延缓帕金森病本身病情进展。刺激参数可通过体外电脑程控,随时调节刺激强度和频率,找到最佳刺激触点,具有疗效更好,更持久等优点,国外已有8年的治疗随访结果。对双侧症状的帕金森病病人可同时双侧植入刺激电极,一次手术解决所有症状。治疗手术较为安全,并发症和副作用一般都是可逆的,手术死亡率在千分之一以下。我们在100余例次帕金森病脑起搏器手术中无发生任何永久性并发症和副作用。脑起搏器治疗已逐步替代毁损术,是目前最理想的外科治疗方法,被认为是帕金森病治疗的第二个里程碑(第一个里程碑为1968年发明的左旋多巴)。脑起搏器治疗的不足之处是费用较高,脉冲发生器电池一般只能用5~8年,到时需要更换胸部脉冲发生器。

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