体外循环心脏手术常规准备。

吸氧，强心利尿治疗心衰，纠正酸中毒。

胸骨正中切口。

切开心包探查核实诊断;明确大动脉相互关系;冠状动脉开口位置;有无合并其他畸形。

建立体外循环(图1)。

分离两大动脉，完全游离肺动脉，直达两侧肺动脉心包出口处。

游离冠状动脉起始部，将两冠状动脉开口呈钮扣状切下(图2)。

于瓣环以上lcm横断主动脉，靠近左右肺动脉搏动分叉处切断肺动脉(图3)。

将肺动脉干进一步分离，并安放在升主动脉前面，用5-0聚丙烯线将起源于左心室的肺动脉近心端与升主动脉远心端吻合(图4)。

在肺动脉根部作一圆形切口，用5-0聚丙烯线吻合冠状动脉(图5)。

排左心气，开放主动脉，恢复冠脉血流，将肺动脉远心端与升主动脉近心端作端端吻合(图6)。

用心包补片修复升主动脉切口(图7)。