术前4周入院，少进有渣饮食，每日口服液体石蜡60ml，灌肠1～2次。

术前2周开始口服琥珀酰磺胺噻唑等药。如合并结肠炎，反复腹泻时，可用生理盐水反复灌肠冲洗，每日3次，并口服新霉素50mg～100mg/kg·d，分3～4次口服。

如经过适当结肠准备，积粪情况仍无好转，应即考虑先行横结肠造瘘。造瘘后通常再隔3～6周进行乙状结肠直肠段根治切除。

静脉输液，纠正水、电解质平衡失调;少量、多次输血，改善营养不良、贫血，加强手术耐受性。

对泌尿系统作详细检查;注意病儿有否合并上呼吸道感染、肺炎等疾病，如有则及时治疗。

术前48小时可插入一支肛管，并每天灌肠3次。灌肠须用生理盐水，忌用清水，因大量水分从宽广的肠粘膜迅速吸收进入循环系统后，会发生水中毒，导致心衰、死亡。即使用生理盐水灌肠，每次每公斤体重也不应超过100ml。经以上术前准备，结肠内应无积粪，腹部呈舟状，便可进行手术。

手术日下胃管。

备血、配血400ml。

有条件时，准备作冰冻切片检查。

体位、显露　同结肠直肠切除肛门外吻合主。显露巨大肠袢后，提出至切口外，检查病变结肠，决定切除肠袢的范围。剪开直肠两旁的后腹膜和直肠前壁腹膜反折，注意保护腹膜后直肠两旁的输尿管。

分离直肠周围　分离直肠后间隙到尾骨尖，两侧不需分离[图1⑴]。分离时注意勿损伤骶中动、静脉及其分支，如有渗血，可在该间隙填塞盐水纱布压迫止血。继而分离直肠前间隙，一般分离至腹膜反折平面稍下即可。整个分离步骤较结肠直肠切除肛门外吻合术简便，多能为患儿耐受，而且分布到膀胱和生殖器的神经也可不被损伤。

切断直肠上段　在直肠腹膜返折略上方夹两把支气管钳，于两钳间切断直肠，近端直肠用干纱布包缠，以免污染伤口[图1⑵]。

缝闭远段直肠残端　用1号丝线8形缝合远段直肠残端，外层加浆肌层连续或间断缝合[图1⑶]。

分离结肠系膜　将降结肠外侧腹膜剪开，分离至脾曲。再分离乙状结肠系膜，切断、结扎乙状结肠2级血管，保留结肠左动脉及其分支，以保证近段肠管的血运。使分离后的降结肠能向下拉至耻骨联合以下2cm即可。

切除巨结肠肠袢　切除巨大的乙状结肠肠袢，双层缝合远端。近段结肠的切端用荷包缝合暂时缝闭或4号丝线连续缝合关闭。断端系膜侧和系膜对侧各缝一白、黑牵引线作为标记，以便识别，避免拉出时扭转[图1⑷⑸]。

注意上述步骤的关键：直肠应切断在较高平面，这样使远端缝闭方便;但扩大的结肠则应尽量切除。因神经节细胞的缺失病变常可累及结肠至一定高度。增厚的肠壁上常有粘膜溃疡不易愈合，且将巨大的结肠拖出会有困难，在会阴部缝合也难能满意;因此，多数病例的结肠必须分离至脾曲，包括切断结肠左静脉，在拖出结肠时才不致于紧张。

切开肛管白线的后半侧，拉出结肠　术者此时可转至会阴部。用手指扩张肛门括约肌，在肛门两侧各作一牵引线，拉开肛门两侧皮肤，用小钩拉开肛门下方的皮肤，用尖刃刀在肛管后侧白线上作一半环形切开[图1⑹]。然后，将肛管与外括约肌分开，向后上方分离直达直肠后间隙。将近段结肠放入拖出器之内，借拖出器后侧白线切口把近段结肠拉出体外[图1⑺⑻]。

吻合结肠、直肠　先拆除近端结肠的暂时缝线，把近段结肠的后壁与肛门后侧周围的皮肤作间断缝合[图1⑼]。再选择两把弹性好、弯度大的全齿长弯止血钳，半圆形钳夹直肠后壁和结肠前壁[图1⑽⑾]，然后将两把止血钳靠拢，用粗丝线绑扎固定。

引流　在骶前窝放1条香烟引流，从肛门后另作小切口引出体外。待1周后两钳间的结肠直肠壁坏死，两把止血钳自行脱落后，结肠与直肠即可连通[图1⑿]。