术前4周入院，少进有渣饮食，每日口服液体石蜡60ml，灌肠1～2次。

术前2周开始口服琥珀酰磺胺噻唑等药。如合并结肠炎，反复腹泻时，可用生理盐水反复灌肠冲洗，每日3次，并口服新霉素50mg～100mg/kg·d，分3～4次口服。

如经过适当结肠准备，积粪情况仍无好转，应即考虑先行横结肠造瘘。造瘘后通常再隔3～6周进行乙状结肠直肠段根治切除。

静脉输液，纠正水、电解质平衡失调;少量、多次输血，改善营养不良、贫血，加强手术耐受性。

对泌尿系统作详细检查;注意病儿有否合并上呼吸道感染、肺炎等疾病，如有则及时治疗。

术前48小时可插入一支肛管，并每天灌肠3次。灌肠须用生理盐水，忌用清水，因大量水分从宽广的肠粘膜迅速吸收进入循环系统后，会发生水中毒，导致心衰、死亡。即使用生理盐水灌肠，每次每公斤体重也不应超过100ml。经以上术前准备，结肠内应无积粪，腹部呈舟状，便可进行手术。

手术日下胃管。

备血、配血400ml。

有条件时，准备作冰冻切片检查。

体位、显露　同结肠直肠切除肛门外吻合术。

分离直肠上段　切开直肠两侧的后腹膜，避开两侧输尿管。提起乙状结肠，分离直肠上段。

环形切开直肠上段浆肌层　用0.5%普鲁卡因在骨盆入口以上，环形注入乙状结肠远端的浆肌层内，但不要注入粘膜层。环形切开直肠上段的浆肌层，向下分离粘膜下层[图1⑴]。用剪刀和浸有肾上腺素溶液的小纱布球，作锐性和钝性分离，一直从直肠近端分离至直肠远端，直至肛门，使粘膜下层完全裸露[图1⑵～⑷]。由于肾上腺素的止血作用，一般渗血不多，只有少数小血管需要结扎。

切开肛管白线　扩肛后，用4把组织钳夹住肛门白线处，拉开、显露肛门内“粘膜”(实际是白线以上的移行上皮)。切开肛管“粘膜”一圈，向上潜行分离“粘膜”下层，使之与直肠上端向下分离的粘膜下层沟通。至此，直肠粘膜层和肌层已完全分离，使直肠壁成为只有浆膜和肌层的鞘[图1⑸]。

切断乙状结肠系膜　分离并切断乙状结肠系膜，结扎乙状结肠2级血管，保留近段结肠的血运。

拉出巨结肠肠袢及部分近段结肠　在需切除的结肠壁上界做一缝线作为标记，把直肠粘膜层、巨结肠和近段结肠从直肠肌鞘中拉出肛门外，一直到露出标记线为止[图1⑹]。这样，直肠肌鞘即与近端结肠的浆膜层相贴合，术后将发生粘连。在距肛门口5～10cm处切断近段结肠，即将巨大的乙状结肠和直肠粘膜层切除。在近段结肠残留内插入肛管，作荷包缝包固定。在直肠肌鞘和结肠浆膜层之间置1条香烟引流，从肛门口引出体外，以防肌鞘内积血而继发感染。然后，间断缝合结肠浆肌层与肛门四周皮肤，再在腹腔内间断缝合直肠肌鞘残端和结肠的浆肌层。缝合后腹膜，关闭腹壁各层。