黏多糖贮积症Ⅵ型(黏多糖贮积症Ⅵ型 )

别名:
多发性营养不良性侏儒症,马-拉综合征,粘多糖病Ⅵ型,粘多糖增多症Ⅵ型,粘多糖贮积病Ⅵ型
传染性:
无传染性
治愈率:
10%-20%
多发人群:
儿童
发病部位:
全身
典型症状:
体型异常 肌肉挛缩 异常矮小 短颈
并发症:
遗传性痉挛性截瘫 心力衰竭 脐疝 腹股沟疝 脑积水
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 儿科
治疗方法:
手术治疗、药物治疗
简 介
本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。
是否属于医保
别 名
多发性营养不良性侏儒症,马-拉综合征,粘多糖病Ⅵ型,粘多糖增多症Ⅵ型,粘多糖贮积病Ⅵ型
发病部位
全身
传染性
无传染性
多发人群
儿童
相关症状
体型异常 肌肉挛缩 异常矮小 短颈
并发疾病
遗传性痉挛性截瘫 心力衰竭 脐疝 腹股沟疝 脑积水
就诊科室
内分泌科 儿科
治疗费用
市三甲医院约(3000 —— 8000元)
治愈率
10%-20%
治疗周期
治疗方法
手术治疗、药物治疗
相关检查
四肢的骨和关节平片,头颅大小,头颅平片,尿液粘多糖检测,脊柱椎体平扫
常用药品
肠多糖片,肠多糖片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期

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