- 简 介
- 血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
- 是否属于医保
- 是
- 别 名
- 血溢病
- 发病部位
- 脊髓 血液血管
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 常幼年发病
- 并发疾病
- 缺血性坏死
- 就诊科室
- 血液科
- 治疗费用
- 市三甲医院约(30000-50000元)
- 治愈率
- 10%
- 治疗周期
- 1-6个月
- 治疗方法
- 药物治疗、手术治疗
- 相关检查
- 凝血时间,抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原,血浆凝血因子IX活性,血浆凝血因子XI活性,血浆因子Ⅷ抑制物定性
- 常用药品
- 紫地宁血散,去痛片,血宁胶囊
- 最佳就诊时间
- 出血时间延长
- 就诊时长
- 3周
- 复诊频率/治疗周期
- 1-6个月