血友病(血友病 )

别名:
血溢病
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
常幼年发病
发病部位:
典型症状:
关节肿胀 皮肤出血斑 肌肉出血 关节腔内出血
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

1.血象

一般无贫血,白细胞,血小板计数正常

2.凝血检查

出血时间正常,凝血时间延长,凝血酶原时间(PT)正常,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A),能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。

3.凝血因子活性测定

因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%),因子ix促凝活性(ix:c)测定减少(血友病乙)。

F Ⅷ/F Ⅸ抑制物检测:首选进行APTT纠正试验,若呈阳性,再用Bethesda法测定。

基因诊断:直接基因诊断。

间接基因诊断;产前诊断。

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    邓琦 主任医师
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    天津市第一中心医院 血液科

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    崔徐江 主任医师
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    广东省中医院 血液科

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