血友病(血友病 )

别名：: 血溢病

传染性：: 无传染性

治愈率：: 10%

多发人群：: 常幼年发病

发病部位：

典型症状：: 关节肿胀 皮肤出血斑 肌肉出血 关节腔内出血

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

血友病就诊？

血友病就诊指南针对血友病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：血友病挂什么科室的号？血友病检查前的注意事项？医生一般会问什么？血友病要做哪些检查？血友病检查结果怎么看？等等。血友病就诊指南旨在方便血友病患者就医，解决血友病患者就诊时的疑惑问题。典型症状反复出血出血倾向最佳就诊时间出血时间延长就诊时长 3周复诊频率/诊疗周期 1-6个月就诊前准备禁食常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 3、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 4、治疗情况如何？ 5、有无药物过敏史？重点检查项目 1.血象一般无贫血，白细胞，血小板计数正常 2.凝血检查出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间(PT)正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)，能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。 3.凝血因子活性测定因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%)，因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。诊断标准 A.多为男性患者(女性纯合子极少见)，有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律。 B.关节，肌肉，深部组织出血，有或无活动过久，用力，创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形。 C.可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时，可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时，为FⅧ缺乏症；仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症；如二者皆可纠正，则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。

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