小儿遗传性球形红细胞增多症并发症
在疾病的任何阶段均可能发生贫血危象:
1.溶血危象
最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。
2.再生障碍危象
少见,症状重,可危及生命,常需要输血,临床特征为骨髓红系增生低下,网织红细胞计数降低,该危象一般由微小病毒B19感染所致,微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化,微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为脸部,躯干和四肢出现红色斑丘疹)。
3.巨细胞贫血危象
当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加,如反复溶血,妊娠等而没有及时补充时,可出现巨幼细胞贫血。
4.胆囊结石
超过一半的HS患有胆红素性胆囊结石症,10~30岁发病率最高(55%~75%),30岁以后的发病率与普通人群相同,10岁以下的儿童发病率低于5%,最年轻的患者仅3岁。