遗传性运动失调性...(遗传性运动失调性... )

别名：: 遗传性多神经共济失调,遗传性运动失调性多神经炎

传染性：: 无传染性

治愈率：: 70%

多发人群：: 新生儿

发病部位：

典型症状：: 肌肉萎缩 肌束震颤 对称性肌无力 运动失调 眼肌瘫痪

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

遗传性运动失调性...是怎么回事？

　　遗传性运动失调性多发性神经炎疾病病因

一、发病原因

　　本病为常染色体隐性遗传，多为近亲结婚所致。

　　二、发病机制

　　正常情况下，人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。本病病人由于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取，使患者血中植烷酸含量减少，可使多发性神经病及小脑共济失调症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。

　　本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性，结节性肥厚。髓鞘脱失，轴索破坏，胶原纤维和施万细胞增生，形成洋葱头样改变。脂肪组织常在细胞体内沉积。受累神经所支配的肌纤维亦可萎缩。电镜观察发现脊髓前角细胞变性，后索神经纤维减少，小脑与脑干神经纤维减少，脱髓鞘，神经细胞变性。蛛网膜可发生萎缩，软脑膜增厚，脂肪浸润，以及肝、肾等脏器脂肪沉积。

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