红细胞生成性原卟...(红细胞生成性原卟... )

别名:
不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
瘙痒 丘疹 怕冷 结痂 血疱
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

红细胞生成性原卟...是怎么回事?

  一、发病原因

  遗传基因(85%):

  本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。

  环境因素(15%):

  经调查分析报告显示,该病症状的发生于周围环境有关。

  二、发病机制

  有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低,过量原卟啉由骨髓产生,而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400~410nm,但波长500~600nm光也有轻度光敏作用,故透过玻璃的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入胆汁和粪便,尿中阴性。

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  • 张东兴,主任医师
    张东兴 主任医师
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  • 沈小霞,主任医师
    沈小霞 主任医师
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    西安市第一医院 皮肤科

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
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    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病:各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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