红细胞生成性原卟...(红细胞生成性原卟... )

别名:
不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
瘙痒 丘疹 怕冷 结痂 血疱
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

红细胞生成性原卟...有哪些症状?

一、症状

  患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。病程持续数天至几周,与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈湿疹样或苔藓样变,消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕,伴色素沉着或减退。口周有放射状萎缩纹理称假性皲裂。反复日晒部位如手背、关节突出处皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有畏寒、发热、恶心等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时,沉积于肝脏引起肝细胞的损伤,表现肝大、黄疸、腹痛及门脉高压、食管静脉破裂出血等症状。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。

二、诊断

  本病诊断并不困难,主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。

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  • 李广瑞,副主任医师
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  • 张东兴,主任医师
    张东兴 主任医师
    未开通
    梅州市人民医院 皮肤科

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  • 沈小霞,主任医师
    沈小霞 主任医师
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    西安市第一医院 皮肤科

    擅长疾病:皮肤美容(包括果酸活肤及注射填充等技术)及激光美容等治疗

  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病:各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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