维斯科特-奥尔德...(维斯科特-奥尔德... )

别名：: 维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症

传染性：: 无传染性

治愈率：: 30%

多发人群：: 多见于男性人群

发病部位：

典型症状：: 疱疹 血小板减少 便血 组织细胞增生

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

维斯科特-奥尔德...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。

　　二、发病机制

　　遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛，此外，患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白。最近，缺陷基因已通过定位克隆技术确定，该基因编码一种53kD蛋白，在调节T细胞骨架的一种蛋白Cdc42的信号传导下游发挥功能。对含有多糖体的细菌如流感杆菌、肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体，T细胞功能也有轻度缺陷。

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