维斯科特-奥尔德...(维斯科特-奥尔德... )

别名：: 维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症

传染性：: 无传染性

治愈率：: 30%

多发人群：: 多见于男性人群

发病部位：

典型症状：: 疱疹 血小板减少 便血 组织细胞增生

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

　　免疫学检查：患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少，补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

　　组织病理检查：患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少，皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减，淋巴滤泡存在。

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