心脏横纹肌瘤(心脏横纹肌瘤 )

　　一、发病原因

　　此病被认为是错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。是婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤。

　　二、发病机制

　　1.发病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%，部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成，故认为是错构瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。

　　2.病理 横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块，大小约5mm～2.5cm，无真正的肿瘤包膜，但属良性病变。90%的病例为多发性，少数为孤立性。组织学上描述肿瘤细胞像“蜘蛛细胞”，由充满糖原的胞浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成。

　　3.病理生理 横纹肌瘤通常深入心肌组织中，突出于心腔内，引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞，从而影响左、右心室的功能。由于原发性肿块累及传导组织，可发生心脏节律的改变。或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。