畸形性骨炎(畸形性骨炎 )

别名:
变形性骨营养不良症,Paget病,佩吉特骨病
传染性:
无传染性
治愈率:
75%
多发人群:
中老年
发病部位:
典型症状:
嗜睡 骨盆痛 骨痛 轻瘫 出生时小头
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

畸形性骨炎是怎么回事?

  一、发病原因

  确切的病因未明。有资料显示,患者HLA-DQW1频率较高;15%~30%有家族史,较普通人群发病率高7倍,且家族史阳性患者发病较早而病情较重;有资料提示,本病可能与某些病毒感染相关,已在患者病理部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物,根据包涵体的形状似为副黏病毒家族;在体外研究中发现,此病毒可与感染细胞融合,并形成多核巨细胞;IL-6可调节此过程,但尚未分离得到完整的病毒体。间接免疫荧光和免疫过氧化酶染色又证明细胞核和胞质内有麻疹病毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原。临床研究发现,在患者的皮肤有异常胶原;有的患者伴有视网膜血管纹样变(retinal angioid streaks)、弹性假黄瘤及血管钙化,提示可能与胶原代谢有关。目前有以下几种学说。

  1、病毒感染

人们用电子显微镜发现,在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在,推测副黏病毒感染可能与本病有关。然而,随后人们在骨巨细胞肿瘤和骨石化症的成骨细胞中也发现了类似的结构。另外一些研究发现,麻疹病毒和犬瘟热病毒感染也可能与本病有关。病毒感染与畸形性骨炎的关系至今未得到进一步的肯定和动物模型的验证。

  2.遗传

15%~30%的病人有阳性家族史,提示本病有遗传倾向。有人报道本病为常染色体显性遗传,也有报道本病与HLA-DQw1抗原相关,但均未得到广泛验证。

  二、发病机制

  病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关,病变过程一般分为三期:早期以溶骨为主,后期以骨硬化为主,中期为两种改变的混合型。

  病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的骨组织。50%以上变形性骨炎的破骨细胞核数目超过7个,10%的破骨细胞核数目超过20个,有的可多达100个以上;而正常骨组织中50%的破骨细胞核数目超过3个,10%的破骨细胞核数目超过5个。由于破骨细胞活性增强导致骨吸收加速并伴随着血管增多和骨髓质纤维化;然后,在骨吸收的同时成骨也代偿性增加,主要是无序状态的板层骨形成(混合期)。最后是只有成骨而无骨吸收,新骨形成不规则,排列杂乱无章,形成编织骨(正常成人除了骨折修复和高度骨转换状态时不存在编织骨),编织骨和板层骨镶嵌,骨小梁的粗细和方向很不规则,似一堆乱麻。一项有关钙核素动力学分析表明,病变部位的骨转换率较正常部位高出46倍之多。

  上述病理变化导致本病病变部位的骨质脆性增加,易发生骨折现象。

相关推荐

畸形性骨炎相关医生

更多>

  • 江蓉星,主任医师
    江蓉星 主任医师
    未开通
    成都中医药大学附属医院 骨科

    擅长疾病:骨关节炎、筋伤、内伤、颈椎病、腰椎间盘突出症、股骨头缺血性坏死、骨折、脱位、骨质疏松、各种骨病及其痛症。擅用经方与验方辨证治疗疑难杂症。

  • 周学龙,主任医师
    周学龙 主任医师
    未开通
    广西中医药大学第一附属医院仁爱分院 骨科

    擅长疾病:擅长治疗1.脊椎性疾病:如颈(腰)椎骨质增生、各类颈肩腰腿痛、颈(腰)椎间盘突出症,强直性脊柱炎;2.脊柱相关疾病:如头昏头痛、胸闷心悸、腹痛胃胀、泄泻便秘、阳痿早泄等;3.骨关节疾病:如四肢骨折、关节脱位、股骨头缺血坏死等;4.陈旧性软组织损伤:如肩周炎、网球肘、腱鞘炎、足跟痛等。

  • 汤勇智,主任医师
    汤勇智 主任医师
    未开通
    清远市人民医院 骨科

    擅长疾病:颈肩腰腿痛、椎间盘突出、脊柱脊髓损伤、脊柱结核、肿瘤、畸形、骨关节炎、股骨头缺血坏死等方面疾病的诊治,并且在脊柱、关节微创领域积累了丰富的临床经验。

  • 王伯祥,主任医师
    王伯祥 主任医师
    未开通
    湖北省第三人民医院 中西医结合科

    擅长疾病:中西医结合方法治疗慢性乙型肝炎、肝硬化、肝纤维化、脂肪肝、肝癌,酒精新肝炎等急慢性肝脏疾病

  • 何升华,主任医师
    何升华 主任医师
    未开通
    深圳市中医院 骨科

    擅长疾病:精于中医正骨手法,中西医结合诊治骨伤科疑难病症,股骨头坏死、骨质疏松症治疗。擅长脊柱外科、创伤骨科、骨关节微创外科手术治疗,经皮椎间孔镜(PELD)微创手术治疗腰椎间盘突出症,MED微创治疗颈、腰椎退变性疾病,脊柱脊髓神经损伤手术治疗,肩、膝关节镜手术,肩、髋、膝人工关节置换术,骨盆、髋臼骨折及关节内骨折微创手术治疗。

畸形性骨炎相关医院

更多>