一、病因
据Goodhill报告，损伤可经两种压力传导途径造成：①外爆性损伤（Explosive route）：为最多见的原因，系脑脊液压力突然增高向外传导至内耳所致，如咳嗽、呕吐、用力大声哭笑等。脑脊液压传导过程为：脑脊液 →耳蜗导水管 →鼓阶 →基底膜 →中阶 →前庭膜 →前庭阶 →镫骨底板韧带 →中耳；或经脑脊液 →内听道 →筛板 →球囊及椭圆囊 →底板韧带 →中耳。②内爆性损伤（Inplosive route）：系鼓室咽鼓管内压力突然增高，直接经镫骨底板和圆窗压向内耳所致。如飞行、潜水、擤鼻、吹奏乐器、高压舱、枪伤、拳击和喷嚏等，鼻咽腔内压力升高，其传导过程为：鼻咽腔 →咽鼓管 →底板 →前庭阶 →脑脊液；或由鼻咽腔 →咽鼓管 →圆窗膜 →鼓膜 →脑脊液。③直接损伤：如手术和颅脑外伤等。④先天解剖异常：耳蜗导水管一般内口直径0.02mm，外口直径2～3mm，如口径异常宽大，圆窗切变即失去保护功能。管腔内缺乏脉络样纤维组织，如鼓阶外淋巴压力剧增，便可造成窗膜破裂。一般左侧导管比右侧者大，可以解释临床上左侧发病较多的现象。如卵圆窗内镫骨底板固定，环韧带失去缓冲作用，两样亦可引起圆窗膜破裂。据动物实验，提高脑脊液压力能圆窗膜破裂的临界压力为2.67～4.00kPa。单纯圆窗膜破裂听力仅损失数分贝，但临床所见均为严重耳聋，可见窗膜破裂同时还并发着庭膜或盖膜破裂，是由于内外淋巴液混合后产生的细胞钾中毒所致。Stewart检查68例正常颞骨标本中，55%有圆窗龛膜，此膜有穿孔、网状和闭合三种形式。Sando将圆窗膜描述为两个扇形结构，不在一个平面上，后上部水平而前下部比较垂直，总面积为2.29±0.42mm2，分内中外三层，厚50～70μm，边缘厚中央薄，中间层含有弹性纤维、血管和神经。在内侧0.3mm鼓阶内侧壁上有蜗小管开口。在人类由于蜗小管很细，又有软组织充填，因此颅内高压传到外淋巴液时已明显减弱，不易引起膜损伤，但可引起慢性渐进性损伤。相反，婴儿型开放性蜗小管和解剖异常者，容易罹患。
